Rajoittavan kardiomyopatian perustana on merkittävä vähennys myokardiumin laajennettavuudesta ja sydämen verenkierron riittämättömyyden seurauksena kroonisen sydämen vajaatoiminnan myöhemmällä kehityksellä.
Sisältö
Rajoittava kardiomyopatia
Rajoittava kardiomyopatia (latinalaisesta sanasta rajoitetaan «rajoittaminen») - sairaus, jolle on tunnusomaista kummallisesta lykkäävyydestä voimakas väheneminen eri syistä ja siihen liittyy riittämätön verenkierto kroonisen sydämen vajaatoiminnan myöhemmässä kehityksessä.
Taudin kehityksen syyt
Ensisijaisen rajoittavan kardiomyopatian ainoa todistettu syy on ns. Hyperoosinofiilinen oireyhtymä, joka jakautuu maissa, joissa on trooppiset ilmastot. Eosinofiilit - verisolut, jotka liittyvät tulehdusreaktioiden kehittämiseen, enimmäkseen allergisiksi.
Hyperoosinofiilin oireyhtymällä (Lefball-tauti) esiintyy endokardiumin tulehdus - sydämen sisempi vaippa. Ajan myötä tämä tulehdus valmistuu endokardiumin merkittävällä tiivisteellä ja sen karkeana pawingilla läheisessä myokardiumin kanssa, mikä johtaa jyrkän lihasten laajentamisen vähenemiseen. Ylivoimaisessa suurimmassa osassa tapauksissa rajoittava kardiomyopatia on toissijainen, eli muiden syiden vuoksi. Amyloidoosi - tauti, joka liittyy metabolisiin häiriöihin kehossa, erityisesti proteiineineen aineenvaihdunnassa. Amyloidoosilla se muodostuu ja sijoitetaan eri elinten kudoksiin suurissa määrissä epänormaali proteiini (amyloidi). Sydämen tappio, tämä proteiini kirjaimellisesti «Impreet» Myokardium, mikä aiheutti huomattavasti sen supistuu ja laajennettavuus. Hemochromatoosi - harvinainen sairaus, jossa raudanvaihto kehossa on häiriintynyt. Veren raudan sisältöä hemokromatoosilla kasvaa, sen ylimääräinen siirretään monissa elimissä ja kudoksissa, mukaan lukien myocardia, mikä heikentää sen laajennettavuutta. Sarkoidoosi on tuntemattoman luonteen tauti, tunnettu siitä, että elimissä ja kudoksissa (granulom) muodostetaan erityisiä soluklustereita (granulom). Useimmin tapahtuu keuhkojen sarkoidoosi, maksa, imusolmukkeet ja perna.
Rajoittava kardiomyopatiakehitysmekanismi
Myocardiumin uloshengityksen rajoittaminen johtaa kammioiden täyttämisen vähenemiseen veren ja merkittävän lisääntyminen intraventrikulaarisessa paineessa. Kun rajoittava kardiomyopatia, korvaavien ominaisuuksien organismi vähensi. Näin ollen jonkin ajan kuluttua se on pysähtynyt pienessä verenkiertoon ja sydämen pumppausfunktion väheneminen. Kehittää vähitellen kestäviä jalkojen kestäviä turvotuksia, hepatomegalia (maksan lisääntyminen) ja vatsan (ascites) haukotus kehon nesteen viiveen vuoksi, mikä johtuu pumpun toiminnon vähenemisestä.
Jos endokardium-tiiviste koskee venttiilejä (mitral ja tricuspid), tila pahentaa niiden riittämättömyyden kehittäminen. Sydämen onteloissa johtuen niiden vähentyneestä supistumisesta ja laajennettavuudesta, Clomees voidaan muodostaa. Näiden veren virtauksen fragmenttien leviäminen (tromboembolismi) voi aiheuttaa infarktia sisäelimistä ja estämällä suuria aluksia. Rajoittavan kardiomyopatian aikana havaitaan myös erilaisia rytmihäiriöitä.
Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot
Rajoittavat kardiomyopatiapotilaat yleensä valittavat hengenahdistuksesta ensin, kun suoritat fyysistä rasitusta (juokseva, nopea kävely ja t.D.), ja taudin etenevä ja yksin. Sydän pumppausfunktion vähenemisen vuoksi tyypillinen väite on nopea väsymys ja minkä tahansa fyysisen rasituksen huono siedettävyys. Sitten liittää jalkojen turvotus, maksan ja mahalaukun kasvu. Ajoittain potilaat valittavat neuroottisesta sydämestä. Kehitettäessä pysyviä blobarteja, voi esiintyä leikkausvaltio.
Rajoittavat kardiomyopatiadiagnostiset menetelmät
Echokardiografinen tutkimus on yksi sairauden diagnosoimiseksi informatiivisimmista menetelmistä. Sen avulla voit tunnistaa endokardiumin paksuuntuminen, muuttaa sydämen kammioiden täytön luonnetta, vähentää sydämen pumppufunktiota ja venttiilin puutteen läsnäolo. Magneettinen resonanssi tomografia - menetelmä, jonka avulla voit saada tietoja sydämen anatomia käyttäen erityistä tietokoneen käsittelyä, tunnistaa patologiset sulkeumat myocardiassa ja mitataan endokardiumpaksuus. Sydämen koettelu suoritetaan yleensä paineen mittaamiseen tämän taudin sydämen ja havaitsemisominaisuuksissa. Tämän tutkimuksen suorittaminen on välttämätöntä kiistanalaisissa tapauksissa, erityisesti sydämen ulomman kuoren sairauden poistamiseksi (perikardium) - supistuva perikardiitti.
Myokardiumin ja endokardiumin elinikäinen biopsia suoritetaan yleensä samanaikaisesti sydämen koettelemuksen kanssa. Tällä menetelmällä on suurin informatiivisuus selvittää taudin luonnetta ja jatkokäsittelyä. Koska myokardiumin vaurioituminen eräissä rajoittavalla kardiomyopatiassa, esimerkiksi sarkoidoosin aikana, ei koske kaikkia myokardiumia, biopsia ei ehkä tuo haluttua menestystä. Tämä selitetään se, että biopsian ottamisen yhteydessä lääkäri teknisesti ei voi nähdä suoraan myokardiumia. Siksi myokardiumin modifioitu osa ei välttämättä kuulu sydänkudosten näytteiden määrään, joka on valittu lisää mikroskooppista tutkimusta varten. Erittäin harvinaisissa tapauksissa, kun edellä mainitut diagnostiset menetelmät eivät salli tarkkaan diagnosoida, toteutetaan pericardiumin suoratarkastus käyttötaulukossa. Kaikki potilaat, joilla on rajoittava kardiomyopatia, tarvittiin kattava kliininen ja biokemiallinen ja lisätarkastus taudin ekstraajastimien tunnistamiseksi, erityisesti amyloidoosiin ja hemokromatoosiin.
Rajoittavan kardiomyopatian hoitoperiaatteet
Taudin hoito on melko vaikeaa. Joissakin tapauksissa diureettisia lääkkeitä (erityisesti Aldakton, erityisesti) voidaan käyttää ylimääräisen nesteen poistamiseen kehossa. Suurin osa lääkkeistä, joita käytetään yleisesti sydämen vajaatoiminnan hoitoon, ovat hieman tehokkaita. Tämä johtuu siitä, että taudin ominaispiirteiden vuoksi on mahdotonta saavuttaa merkittävää parannusta myokardiumin laajennettavuudessa (joskus kalsiumioniantagonistit on määrätty näihin tarkoituksiin). Pysyvien johtavuushäiriöiden poistamiseksi voi olla tarpeen formuloida (implantaatio) pysyvän sähkökardiompulaattorin. Sarkoidoosi ja hemokromatoosi, kuten skodoosis ja hemokromatoosi. Sarkoidoosia käsitellään hormonaalisilla valmisteilla (prednisoloni ja muut.) ja hemokromatoosi - säännöllinen verenvuoto (vähentää raudan sisältöä kehossa). Myokardium-amyloidosin hoito riippuu suurelta osin erittäin amyloidoosin syistä. Kun Thrombo-muodostuminen sydänkammioissa on tarpeen nimetä antikoagulanttilääkkeet.Kirurginen hoito on tehokas, jos endokardiumin tappio aiheutuu rajoittavaan kardiomyopatiaan. Kaikki muutetut endokardia. Joissakin tapauksissa, kun on puute atreservanttiventtiilien puutteessa, niiden proteesitit suoritetaan. Myocardiumin amyloidivaurioiden erilliset muodot käsitellään sydämensiirroksella.
Tämän taudin mukaiset ehkäisevät toimenpiteet ovat rajalliset. Alhainen havaitseminen mahdollisesti kertakäyttöisistä syistä rajoittavalle kardiomyopatialle (amyloidoosi, sarkoidoosi, hemokromatoosi jne.). Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi voi olla hyödyllistä suorittaa vuotuinen väestötutkimus.
