Yleiskatsaus patologiasta
Riippumatta siitä, mitä uskomaton se tuntui, mutta omistusoikeus on todella käynnistynyt nuorten organismien ennenaikaisissa ikääntymismekanismeissa. Virallisesti tauti nimettiin tutkijoiden jälkeen, jotka ensin kuvailivat ja tutkivat patologiaa: Lapset ovat Hatchinson-Guilford-oireyhtymä, aikuisilla - Werner-oireyhtymä.
Poikien pretera löytyy useita kertoja useammin kuin tytöt. Keskimäärin potilaat elävät 10-13 vuodeksi (poikkeustapauksissa 20: een): kuolemaan johtava sairaus, valitettavasti ei anna mahdollisuutta elpymiseen ja monien vuosien ajan. Tällaiset lapset ovat huomattavasti jäljessä fyysisessä kehityksessä terveistä vertaisista, mutta tämä ei ole kaikki «Prelas» kevät. Kehon voimakas sammuminen, ihon rakenteen häiriintyminen, seksuaalisen kehityksen ja hiusten toissijaisten merkkien puute, alikehittyneitä sisäelimiä ja ulkonäköä kokonaisuutena - tämä on rahti, joka kuuluu valitettavan harteisiin lapsi.
Henkisessä kehityksessä lapsi on ehdottoman riittävä, hänen ruumiinsa säilyttää lasten mittasuhteet, mutta samanaikaisesti epifysealirarja voittaa nopeasti ja epiphyseal-rivi näkyy paikallaan - kaikki kuin aikuinen henkilö. Nopeat kasvavat lapset pakotetaan kohtaamaan kaukana pyörätuoliin liittyvistä lapsista: ateroskleroosi, aivohalvaus, erilainen sydänsairaus.
Patologian syyt
Välittömästi lasten syntymän jälkeen, jotka kantavat pyörätuolin kuolemangeenin, eivät erota terveiltä lapsilta. Jo ensimmäinen elämänvuotta, lukuisat sairauden oireet tiedetään täysin. Heidän joukossa:
- Näkyvä puute ruumiinpainossa, erittäin pieni kasvu.
- Hiusten puute päähän, silmäripset ja kulmakarvat.
- Ihonalaisen rasvan puuttuminen ja sävyn puuttuminen ihossa - se on heikko ja ryppyinen.
- Sininen iho.
- Ihon hyperpigmentaatio.
- Voimakkaasti ulkonevat suonet ihon alla pään.
- Kasvojen ja kallon luut, pieni alaleuka, pinotut silmät ja ulospoppoiset korvakuoret, koukussa nenä - lapsessa «Lintu» ilme. Tämä sarja erityisominaisuuksia tekee siitä näyttävän vanhalta mieheltä.
- Myöhemmin hampaiden ulkonäkö, joka nopeasti heikkenee.
- Voice - shrill ja korkea.
- Päärynmuotoinen rintakehä, pienet yhteenkumppanit, «Tiukka» polvi- ja kyynärpään liitokset, jotka huonon liikkuvuuden vuoksi pakottamalla potilasta olemaan poseassa «Ratsastaja».
- Keltaiset kuperat kynnet - «Tunninlasit».
- Scleranoise Koulutus pakarat, lonkat ja vatsan nenä.
Kun lapsi kärsii pyörätuolista, hän juhlii viidennen syntymäpäivänsä, hänen ruumiinsa alkaa epätoivottavia kehitysprosesseja Ateroskleroosi, jossa Aorta, Mesenteriset ja sepelvaltimot ovat erityisen kärsineet. Näiden rikkomusten taustalla, sydämen kohinan ja vasemman kammion hypertrofian ulkonäkö. Näiden rikkomusten monimutkainen vaikutus kehoon katsotaan yhtenä syistä pyörätuolilla sairastavien potilaiden lyhyen ajan. Pääasiallinen tekijä potilaiden korkeimmassa kuolemassa on kutsuttu Sydäninfarkti ja iskeeminen aivohalvaus.
Sphere aikuisilla
Aikuisten henkilö tauti voi yllättäen yli 14-15-18 vuotta. Potilas alkaa laihtua, laskeutua kasvuun, kasvua ja vähitellen kalju (progressiivinen alopecia). Taudinkestävä iho on ohennettu, menettää kaikki maalit, hankkimalla epäterveellinen vaalea sävy. Sen alla verisuonet, ihonalainen rasva ja lihakset ovat täysin atrofia, niin kädet ja jalat näyttävät hyvin ohut.
Potilailla, jotka ylittävät 30-vuotiaan rajan, molemmat silmät Apple hämmästyi kaihi, Herää ääni, nahka yli luun ulkonemat grubetit ja peitetty haavaumat. Yllättävän perspektiivi näyttää samanlaisilta: alhainen kasvu, kuun muotoinen kasvot, nenä muistuttava lintu beak, kapea suu, jyrkästi ulkonevat leuka, tiheä runko ja ohut kuiva raajat, jotka on erotettu lukuisia pigmentti tahroja. Sairaus häiritsee erilaisia organismijärjestelmiä: hiki- ja talirauhasten työ häiritsee, kardiovaskulaarisen järjestelmän normaali toiminta on vääristynyt, keho kärsii kalkkeuudesta, osteoporoosista ja eroosista nivelrikoista. Toisin kuin pieniä potilaita aikuisilla, tauti vaikuttaa haitallisesti henkiseen kykyihin.
Noin 10% potilaista neljäkymmentä vuotta kohtaa tällaisia kauheita sairauksia, kuten SAROMA, Mammarin syöpä, Astrocitoma, melanooma. Oncology kehittää diabeteksen ja häiriintyneiden parachitoidisten rauhasten taustalla. Useimmissa tapauksissa progien potilaiden kuoleman välitön syy on pahanlaatuisia kasvaimia ja kardiovaskulaarisia patologeja.
Taudin diagnoosi
Pathologian ulkoiset oireettomat oireet ovat niin kirkkaita ja kaunopuheisia, että tauti diagnosoidaan, luottaa kliinisen kuvan tiedot.
Taudin hoito
Sivustomme on pakko myöntää, että pyörätuolin ihana, valitettavasti ei ole. Kaikki nykyään käytetyt hoidot eivät myöskään ole aina tehokkaita. Lääkärit kuitenkin tekevät kaiken, mikä riippuu niistä. Joten kaikki potilaat ovat säännöllisesti lääkärin valvonnassa, koska sydän- ja verisuonijärjestelmän valtion valvonnan avulla voit havaita yhden tai toisen komplikaatioiden kehittymisen «Sydän» Sairaudet.
Kaikki hoitomenetelmät harjoitetaan ainoa, mutta tärkeä tavoite - «jäätyä» Tauti, älä anna hänen pahentaa ja helpottaa potilaan tilannetta, kuinka paljon nykyaikaisen lääketieteen mahdollisuudet sallivat. Mikä voi auttaa asiantuntijoita?
- Vähimmäisannosten soveltaminen Aspiriini, joka voi suojata henkilön mahdollisesta sydänkohtauksesta tai aivohalvaus.
- Muiden lääkevalmisteiden käyttö, joka on määrätty erikseen, kunkin yksittäisen potilaan tilan perusteella. Esimerkiksi statiiniryhmän lääkkeet vähentävät veren kolesterolin korotetun tason ja niin sanotut antikoagulantit estävät tromboomin muodostumisen. Usein käyttää kasvuhormonia, joka «Rakennus» pituus ja paino.
- Fysioterapeuttisten menettelyjen käyttö, joka kehittää kiireelle koville nivelille, jolloin henkilö ei menetä toimintaa. Ja mikä voi olla tärkeämpää pienille potilaille?
- Maitohampaiden poistaminen. Taudin erityispiirteet edistävät pysyvien hampaiden varhaista tunkeutumista lapsilla, kun taas maito on erittäin nopeasti pilaantunut, joten ne on poistettava ajoissa.
Taudin ehkäisemistä tällä hetkellä ei ole vielä kehitetty.