Tämä tauti on avannut melko pitkään. Luustojen ensimmäinen muodostuminen kuvasi Picolomini ja Etienne. He esittivät tutkimustuloksensa 1600-luvulla. Totta, ennen kuin taudin kuvaus oli vielä kaukana. Seuraava askel kohti tämän patologian löytämistä teki 1700-luvun lopulla tutkija Brunetner, joka löysi vastasyntyneellä vauvalla jakamalla selkärangan käsittämättömät ontelot, jotka venyttivät lähes koko selkärangan varrella. Lopuksi oli mahdollista selvittää vain 1800-luvulla tutkija Olivier-angers, joka pystyi osoittamaan, että ontelojen selkäydinprosessi on erillinen patologia, joka on nimetty «Siringomyelia». Tämä termi muodostettiin kahdesta kreikkalaisesta sanasta, kuten: SYRINX - «tyhjyys» ja myelos - «selkäydin».
Tämä on melko harvinainen sairaus. Loppujen lopuksi se täyttää 10 100 tuhatta ihmistä. Ja havainnollisuuksista useimmiten ne ovat sairaita 30-35-vuotiaista miehistä. Naiset ovat sairaita vähemmän. Harvinaisissa tapauksissa sairaus voi kehittyä vanhuudessa tai lapsuudessa. Taudin riippuvuus kilpailusta tai asuinpaikasta ei ole merkitty, mutta käytännössä oli tapauksia, kun tauti havaittiin kaikista perheenjäsenistä.
Tauti kehittyy sopimattomaksi, joten henkilö ei ehkä edes arvata. Valitettavasti tätä patologiaa pidetään parantumattomana, mutta joskus se voi silti mennä remission vaiheeseen. Moderni lääke tämän taudin läsnä ollessa voit saavuttaa pidemmän täysimittaisen elämän. Samanaikaisesti hoitoa olisi käsiteltävä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.
Siringomyelia pätee yleensä vain selkärangan osastoon. Harvinaisissa tapauksissa patologia osuu pitkänomaisiin aivoihin. Tällaisten ontelojen muodostumisen syy on selkärangan laajentaminen. Samanaikaisesti nestettä, joka virtaa sen läpi, kohdattiin tiettyihin esteisiin, mikä pakottaa nämä esteet edelleen virtaamaan. Tämän seurauksena näiden osien kentät muodostuvat asteittain onteloilta. Samaan aikaan jotkut solut alkavat kehittää, jotka eivät osallistu hermoimpulssien siirtoon. Nämä kaikki muutokset aiheuttavat täydellisen impulssinsiirtoprosessin rikkomuksen aivoista eri elimille ja takaisin.
Syyt
Valitettavasti nämä syyt, joiden vuoksi tällainen muutos tapahtuu kehossa edelleen kyseenalaista. Siringomyseli voi olla synnynnäinen tai hankittu. Synnynnäinen tauti kehittyy yleensä alkion olemassa olevien patologioiden vuoksi, kun selkäydin on virheellisesti asetettu.
Syy tämän taudin ulkonäköön voi olla myös tiettyjen aivorakenteiden synnynnäinen patologia. Yksi näistä patolomista on Dandy Walkerin oireyhtymä ja Arnold Kiaarin anomalia. Siringomyelian synnynnäisen tyypin kanssa ontelot muodostuvat yleensä rintaosaston yläosassa. Joskus ontelojen muodostumista havaitaan kohdunkaulan selkärangan alaosassa. Kuten hankitun taudin tyyppiä, se johtuu usein selkäydinvaurioista tai kasvaimien läsnäolosta siinä.
Oireet
Sidomyselin yleisimmät merkit ovat herkkyyshäiriöitä. Tällaiset rikkomukset ovat saatavilla kaikissa potilailla. Nämä oireet ilmenevät sekä ärsytyksen oireiden muodossa että menetyksen oireiden muodossa. Useimmilla potilailla on myös kipu yläosassa, rinnassa ja kohdunkaulassa. Kipu tunteita vahvistetaan yleensä liikunnan ja hypotermian vaikutuksen alaisena ja vähentävät lepoon.
Noin puolet potilaista merkitsi parestesiasia, mikä ilmenee tunnottomuuden tunnetta, kulkee sähkövirran, indeksoinnin goosebumps sekä kylmän ja polttamisen tunne. Yleensä potilaita pyydetään apua, kun ne näkyvät kipu ja parestesia. Tutkimuksen suorittamisen aikana potilaalle diagnosoidaan kivun ja lämpötilan herkkyyden rikkominen. Tällöin potilas säilyttää yleensä tunteen syvän ja kinesteettisen herkkyyden. Herkkyys heikkeneminen osoittaa, että tuloksena olevat naarmut, hankaukset ja korvat ovat tuskallisia. Herkkyyshäiriöt voivat olla erilaisia vakavuuden ja lokalisoinnin astetta, mutta useimmiten tällaiset häiriöt vietetään kädellä ja vartalolla ns «Polukurtka» ja «Takki». Yksi potilas voi olla kaksi tai kolme herkistä häiriöitä, joilla on erilaiset syvyyden. Erillisyyden häiriöiden dissosioitu tyyppi liittyy yleensä anterioristen valkoisten piikkäsolujen vaurioon tai selkärangan takajohtoon. Jos ontelot näkyvät ylempi kohdunkaulan selkäranka, niin zonan herkkyyttä häiritsevät häiriöitä. Syväherkkyyden heikkeneminen tapahtuu yleensä vain potilailla, joita prosessi on vuotanut tarpeeksi.
Herkkien häiriöiden lisäksi potilailla ilmenee usein moottorihäiriöitä. On syytä huomata, että tällaisten rikkomusten aste ei ole niin merkittävä herkkyyden häiriö. Lisäksi nämä rikkomukset näkyvät yleensä vain taudin myöhemmissä vaiheissa. Koska patologisten prosessien muodostumispaikka on useimmiten kohdunkaulan selkärangan osasto, ylärajat kärsivät yleensä paljon useammin kuin alempi. Samanaikaisesti potilaat valittavat, että lihasvoima on laskenut käsissä. Diagnoosin aikana potilas havaitsee tällaiset patologit kuin lihaksen hypotrofia, hidas paresis, hypesis, hypotio, menetys ja jänne-korkea refleksit sekä yksittäisten lihaskuitujen vähentäminen. Säröjen leikkausten syy on selkärangan etukantojen puristaminen tai järjestely.
Taudin myöhemmissä vaiheissa johtuen neuronien vaurioitumisen vaikutuksesta pyramidaalireitteille, johtavat oireet alkavat kehittyä potilailla. Nämä oireet ilmenevät jalkojen lihasvoiman vähentämisessä, mikä lisää lihasääntä. Se perustuu myös Oppenheimin, Babinskin, Rossolimon ja muiden patologisten merkkien kasvusta. Joissakin tapauksissa spastisen ja hidasan pannujen merkkejä voi näkyä yhdellä osalla. Samanaikaisesti lantion elimien toiminnot eivät yleensä kärsi.
Hoito
Tämän taudin diagnoosin ja hoidon osalta tarvitaan useita asiantuntijoita eri lääketieteen aloilla. Erityisesti neurologit tarvitsevat neurologeja, neurokirurgien, radiologien ja ortopedien. Hoito toteutetaan yleensä kirurgisella polulla ja sen pääpaino on keskeyttää selkäydin tavoittamisen eteneminen sekä sen tarvittavien toimintojen säilyttäminen. Selkärangan toiminta suoritetaan tavallisesti käyttämällä sen puristusta. Lisäksi toiminnan aikana manipulaatiot suoritetaan tarpeellisiksi muodonmuutoksen säätämiseksi tai tarvittavien shuntien määrittämiseksi. Hedelmäkangas implantit suoritetaan syvien muodostumien sulkemiseksi.
Kirurgisten häiriöiden ansiosta on mahdollista vakauttaa tai ainakin parantaa oireita potilailla. Monet asiantuntijat pyrkivät tekemään kirurgista hoitoa vain tapauksissa, joissa potilaalla on progressiivisia neurologisia oireita. Samanaikaisesti viivästyminen taudin etenemisen aikana voi johtaa väärinkäytävään vaurioon selkäydin. Lisäksi se voi aiheuttaa jatkuvien neurologisten häiriöiden kehittämisen.
Mitä tulee huumeidenkäsittelyyn, on usein määrätty vähentämään selkärangan ympärillä turvotusta. Potilaat, jotka estävät vahingoittuneiden yksiköiden paineen lisäämistä, on suositeltavaa välttää aktiivinen liikunta. Jos et tee hoitoa progressiivisilla oireilla, potilas voi elää kuudesta kuukaudesta vuodeksi.
