Lisämunuaiset tuottavat tiettyjä hormoneja, jotka säätelevät monia prosesseja kehossa. Adrenalilasten normaalin toiminnan rikkominen voi johtaa vakavan kehityksen kehittämiseen. Lisämunuaisten patologia liittyy veren hormonien vähenemiseen tai lisääntymiseen.
Sisältö
Lasten lisämunuaisten sairauksien käsite
Jokainen hormonaalinen rauta tuottaa hormonaalisen salaisuuden (kemiallinen yhdiste), joka tulee veren virtaukseen. Lisämunuaiset hormonit ovat mukana aineiden aineenvaihdunnassa (kaikki elävässä kudosissa ja soluissa esiintyvät fysikaaliset ja energiaprosessit), ylläpitää veden vaihtoa säätämällä suoloja, säätämällä hiusten kasvua häpy-, aksionalennuksissa ja kasvoilla ( Niin sanottu sukupuolielinten kasvillisuus) ja kasvullisen hermoston toiminnallinen toiminta.
Lisämunuaiset ovat suoraan kunkin munuaisen yläosan yläpuolella ja koostuu kahdesta kerroksesta: aivot ja kortikaali. Jokainen kerros tuottaa tiettyjä hormoneja, joiden aktiivisuus säädetään hypotalamuksella ja hypofysomilla. Lisämunuaisten funktio vaikuttaa myös sellaisiin tekijöihin, kuten suolojen, nälkään, vammojen tai sairauksien aiheuttaman stressin vuoksi.
Adrenalilasten kortikaalikerros tuottaa tällaisia hormoneja kortisoni, aldosteroni, kortikosteroni, androgeenit. Kortisoni ohjaa tulehdusprosessia, stimuloi entsyymien aktiivisuutta lihaksissa, verisoluissa ja rasvakudoksessa, edistää sokerin keräämistä maksassa. Aldosteronilla säädetään sukupuolen kasvillisuuden kasvuun nuoruudessa sekä hypotalamien aivolisäkkeiden ja seksuaalisten järjestelmien toimintaa. Adrenaliini ja noradrenaliini, aivomusiikkien aivokerroksen celmons osallistuvat verenpaineen ja metabolisten toimintojen sääntelyyn, jotka ovat välttämättömiä tiettyyn sokeripitoisuuteen ja neutraaleihin rasvahappoihin veressä. Ylimääräinen yksi hormoneista voi johtaa verenpaineen nostamiseen.
Kun se heikensi lisämunuaisen toimintaa, vakava, hengenvaarallinen tila voi kehittyä. Kuitenkin asianmukaisella ja oikea-aikaisella hoidolla, lapset, joilla on akuutti vajaatoiminnan vajaatoiminta, pääsääntöisesti kokonaan takaisin.
Adrenal Cortexin funktion rikkominen sisältää kaksi päämuotoa:
- hypokortisuus (hormonituotanto normaalisti)
- Hypercortisuus (hormonituotanto ylittää normin)
Yleisimmät hypokortismin muodot ovat addisonin tauti ja synnynnäinen puute adrenal cortex. Yleisimmän hyperkotismin muoto on Cushing-oireyhtymä. Aivomunuaisten aivokerroksen sairauksista yleisimmin on aivokerroksen kasvain - Fehochromosytoma.
Lisämunuaisen vajaatoiminnan tärkeimmät oireet (Addisonin tauti)
Lisämunuaisten vajaatoiminta - patologia, joka on merkitty adrenalikorjan alikehittyneen tai heikentyneen toiminnan aikana erilaisten sairauksien vuoksi (kuten akuutti verenhäviö, tuberkuloosi, autoimmuunisairaudet - kun immuunijärjestelmä alkaa toimia omia kudostaan kehon) ja vähentää hormonisynteesiä. Koska tietty määrä hormoneja syntyy edelleen, oireet eivät välttämättä näy, ennen kuin tilanne ilmenee, mikä vaatii lisämunuaisen aivokuoren eritystoiminnan kasvua esimerkiksi samanaikaisten sairauksien, kirurgisten interventioiden vuoksi.
Lisämunuaisten riittämättömyys on usein seurausta autoimmuunisairauksiista, jotka liittyvät tiettyjen mahalaukkujen hävittämiseen, mikä johtaa anemiaan, sekä kilpirauhasen soluihin, parathyroid, haiman. Lisämunuaisten vajaatoiminta, ruokahaluttomuuden, painon ja nesteen, hypoglykemian (veren glukoosin vähentäminen) ja kohtausten vähentäminen. Usein on olemassa ripuli, oksentelu, vatsakipu, ihon pigmentaation muuttaminen (kultainen pronssi iho), erityisesti ihon taittuu, kasvot, kaula, selkä, kämmenet ja nivelet. Sukuelinten elinten ihoa voi olla tummuminen, kyynärpää, samoin kuin monet hajallaan olevat tummat moolit tai pisamia. Harmaa tai ruskea pigmenttipisteitä voi määräajoin esiintyä posket, kumit, kieli.
Oikealla ja oikea-aikaisella hoidolla kaikki oireet ja merkkejä lisämunuaisen vajaatoiminta katoaa, ja lapsi kasvaa ja kehittää normaalisti.
Adrenal Cortexin synnynnäisen hyperplasian tärkeimmät ilmenemismuodot
Aivomunuaisten synnynnäinen hyperplassia (liiallinen kehittäminen) on entsyymien vajaatoiminta, jotka ovat välttämättömiä vastaavien hormonien, erityisesti kortisonin, synteesiin. Koska tämä tauti on perinnöllinen resessiivisellä tyypillä, lapsi niin, että tauti ilmenee, saa saada yksi viallinen genomi isällä ja äidillolta.
Hormonisynteesiin tarvittavien entsyymien puuttuessa kortisonia ei ole tuotettu erämääränä ja tämän haitan kompensoinnin kompensoimiseksi aivolisäkkeen hormonin synteesi kasvaa, mikä aiheuttaa lisämunuaisten koon ja parannetun androgeenin lisääntymisen Tuotteet (hormonit, jotka ohjaavat miesten seksuaalista toimintaa). Entsyymien sisällön väheneminen ei kuitenkaan vaikuta androgeenin synteesiin. Liialliset androgeenit tuotteet rikkovat normaalia kasvua ja kehitystä. Noin puolet sairastuista lapsista on ristiriidassa Aldosteronin synteesistä ja kärsivät tämän hormonin pienentämisestä ja suolojen menetyksestä, joka johtaa kuivumiseen, verisuonten ja kuoleman halvalla laajentamiseen.
Ilman asianmukaista hoitoa lapsilla, joilla on synnynnäinen hyperplasia, lisämunuaisten viivästynyt seksuaalinen kehittäminen ja sukuelinten elinten alikehitteet. Tytöillä on maskulinisointi, ylimääräinen hiusten kasvu kasvoilla, joskus kaljuun, kuukautisten puute ja rinnassa rauhasten kehittäminen; ylimääräinen rasva kerrostuminen; matala ääni. Hoidossa kuitenkin lapset kasvavat ja kehittyvät normaalisti. Ulkoisten sukupuolielinten kehityksen synnynnäiset epämuodostumat voidaan korjata kirurgisesti.
Cushing-oireyhtymä
Cushing-oireyhtymää löytyy harvoin rintojen ja lapsuuden. Poikkeukset ovat tapauksia, joissa tämä tauti johtuu glukokortikoidien käytöstä, mukaan lukien kortisoni (hydrokortisoni), prednisoni (prednisoni), deksametasoni erilaisten sairauksien hoitoon (kuten nefris taiHaluavat astmaa). Tällöin, jos cushing-oireyhtymä ei ole seurausta glukokortikoidista, sen esiintyminen voi olla lisämunuaisten tai aivolisäkkeen kasvain. Nämä kasvaimet näkyvät yleensä lapsen elämän ensimmäisellä päivällä ja pyrkivät metastatasiksi.
Cushing-oireyhtymälle on ominaista seuraavat oireet ja merkit:
- ylipainoinen
- Hidas kasvu
- Alennettu lihasmassa
- Lihasheikkous
- Ihon harvennus
- taipumus mustelmien ulkonäköön
- Glukoosin toleranssin vähentäminen
Nämä merkit ovat seurausta kortisoni (tai muut synteettiset glukokortikoidit). Vatsan, rinnassa, selässä, olkapäällä on liiallinen laskeutuminen, kasvot ovat paksu ja pyöreä (niin sanottu «Kuun muotoinen kasvot»), vatsan, rintakehän, alaselän, lonkat näkyvät punaisina tai violetti raidat.
Ajankohtaisella kirurgisella, lääkeaineella tai radiologisella hoidoilla hyvänlaatuisten aivolisäkkeiden kasvainten ja lisämunuaisten lasten ennuste on yleensä suotuisa, syöpä lapsille, ennuste on epäedullisempi, koska syöpäsolut ovat yleensä varhaisia metastaasi.
Foohomosytoma oireet
Adrenalikorjan päätauti on aivokerroksen kasvain (Fehochromosytoma). Tässä taudissa havaitaan verenpaineen kasvua ja adrenaliinin ja norepinefriinin tuotantoa. Näiden hormonien liiallinen kehitys aiheuttaa sydämen tuotannon kasvua, kehon lämpötilan ja sykkeen lisääntyminen, hyperglykemia (verensokerin kasvu). Lapsi tulee levoton, hermostunut, hermostunut, hänellä on rikottu sydämen lyhenteiden rytmi. Ylimääräinen norepinefriini ei aiheuta tällaisia vaikutuksia, mutta hidastaa sykettä. Lapsi voi kehittää terävää retinopatiaa, joka liittyy verenpaineen kasvuun, sairauden, jossa verkkokalvo on vaurioitunut, mikä johtuu visuaalisen tarkkuuden vähenemisestä.
Lisämunuaisten sairauksien komplikaatiot
Lisämunuaisten taudin tärkein komplikaatio on lisämunuaiskriisi, joka liittyy lisämunuaiskuoren kyvyttömyyteen normaalisti ja varmistaa hormonien riittävä tuotanto stressaavissa tilanteissa, jotka aiheutuvat sairauksista, loukkaantumisesta tai kirurgisista toimenpiteistä.
Vakavien kriisien äkillisessä kehityksessä ja tarvittavan hoidon puuttuminen, tilanne muuttuu hengenvaaralliseksi (lisämunuaisen kriisi voi kehittyä bakteerien aivokalvontulehduksessa).
Lapset, joilla on lisämunuaisen korttex-lisämunuaisten kriisejä yhtäkkiä esiintyy yhtäkkiä suolojen ja nesteiden menettämisessä 7-11 päivää syntymän jälkeen, kun vauvan tavanomaisen ruoan suolojen sisältö on alhainen ja tauti ei tunnisteta. Lapsi on dehydraatio, voimakas verenpaine, koska elektrolyytit (rungon pää- suolat) virtsan kanssa. Kun lääketieteellisen hoidon puuttuessa on suuri riski lapsen sydämestä. Samankaltaisia kriisejä voi tapahtua missä tahansa iässä, jos lapsen saamat lääkkeet, vesi ja ruoka ovat huomattavasti rajoitettuja sairauksiin tai stressaavissa tilanteissa.
Lisämunuaisten sairauksien ehkäiseminen
Koska lisämunuaisten sairaudet ovat mahdottomia estää, vastasyntyneiden varhainen hoito auttaa välttämään mahdollisia väärän kasvun ja kehityksen. Lisäksi lisämunuaiskriisiä voidaan varoittaa, jos lisämunuaisten vammoja, vammoja, kirurgisia toimia.
Lapsen tulisi jatkuvasti kuljettaa erityisiä tarroja heidän kanssaan, jossa yksittäinen kaavio hormonaalisten lääkkeiden vastaanottamisesta on ilmoitettu. Tässä tapauksessa kriisitilanteessa tarvittavat toimenpiteet hyväksytään, vaikka äidinkielinen lapsi ei ole lähellä.
Vanhemmat, joilla on lapsia, joilla on lisämunuaisia, tai puolisot, jotka aikovat olla lapsen syntymä, mutta lisämunuaisen perheen pitäisi kuulla genetiikan kanssa.
