Maksan enkefalopatia kehittyy hitaasti, ainoa ilmentymä useita päiviä tai viikkoja voi olla sekaannus, uneliaisuus ja vapina. Näiden oireiden syyt voivat olla monia sairauksia. Miten tunnistaa taudin? Lue lisää!
Sisältö
Mikä on maksan enkefalopatia
Valtio, jolle on ominaista termi «Hepaattinen enkefalopatia» (PE) sisältää neuropsykiatristen häiriöiden spektri, joka kehittyy maksan vajaatoiminnassa ja / tai kirroosilla.
Mitkä ovat maksan enkefalopatian syyt
Tärkeimmät syyt, jotka johtavat maksan enkefalopatian kehitykseen ovat maksan taudit: akuutti maksan vajaatoiminta (Opon) ja maksasirrosis. OPN: n aiheuttama maksan enkefalopatia, on ominaista korkea kuolleisuus: noin 80% potilaista kuolee ilman maksansiirtoja. Kuitenkin ne, jotka ovat palauttaneet ennusteen, ovat suotuisat (ei ole merkkejä kroonisesta maksasairaudesta ja maksan enkefalopatiasta). Cirhosis, maksan enkefalopatia on vakavin ja epäsuotuisin komplikaatio. Koska maksan enkefalopatian kliinisiä merkkejä 30-80%: n kloroosin potilaista, ylimääräinen psykometrinen tutkimus paljastaa neuropsykiatriset häiriöt. Tämä tila on merkitty piileviksi (piilotettu) maksan enkefalopatia (LPE).
Maksan vajaatoiminta johtaa epätasapainon kehittymiseen aminohappojen tasolla ja neurotoksiinien verenpitoisuuden lisääntymiseen (myrkyllisiä aineita, jotka vaikuttavat pääasiassa hermosoluihin). Tämä aiheuttaa astroflon turvotusta ja toiminnallista heikkenemistä: suojaavan esteen läpäisevyys kasvaa verenkierron ja aivoveren virtauksen kokonaisprosesseista, jotka siirtävät hermopulsseja ja tarjoavat hermosoluja energian avulla, mikä on kliinisesti ilmaista enkefalopatian oireita.
Ammoniakin rooli taudin kehityksessä
Ammoniakki on perustana neurotoksiinien keskuudessa. Terveessä kehossa tasapaino säilyy sen muodostumisen ja hävittämisen välillä. Ammoniakin muodostuksen tärkeimmät lähteet ovat: paksu suolisto (bakteeri mikrofloori), lihakset (verrannollisen fyysisen kuormituksen), munuaisten, ohutsuolen (glutamiinin aminohapon hajoaminen - tärkein energianlähde - suoliston limakalvot), maksa (proteiinin pilkkominen). Ammoniakin hävittämiseksi kehossa on kaksi mekanismia: urean synteesi maksassa, glutamiinin muodostuminen sekä maksassa että lihaksissa, aivoissa. Ammoniakki tunkeutuu aivoihin, joissa neurotoksinen vaikutus on aiheuttanut: solujen energian ATP: n päälähteen synteesi pienenee, aminohappojen ja neurotransmittersin normaali tasapaino häiritsee.
Aminohapon epätasapainoa on tunnusomaista aromaattisten aminohappojen veripitoisuuden kasvu. Tämä aiheuttaa merkittävän aromaattisten aminohappojen virtauksen aivoissa ja ns «Väärä» Neurotransmitterit - huomattavasti vähemmän vaikuttavia aineita kuin fysiologinen norepinefriini ja dopamiini. Myös gamma-amiiniöljyhapon (Gamk) jarrun neurotransmertin pitoisuus kasvaa myös. Ammoniakin lisäksi endogeeniseen neurotoksiiniryhmään kuuluu myös merkaptaanit ja rasvahapot. Nämä aineet ovat bakteerikäsittelytuotteita rikkiä sisältävien aminohappojen ja ruoka-aineiden paksusuolessa. Normaalisti ne neutraloivat maksamme.
Hepatic enkefalopatian oireet
Maksan enkefalopatia kehittyy hitaasti, ainoa ilmentymä useita päiviä tai viikkoja voi olla sekaannus, uneliaisuus ja asterixis (Clapping Tremor). Hepatic enkefalopatian neuropsykiatristen oireiden vakavuus vaihtelee kevyistä askeleista syvään koomaan. Maksan enkefalopatian oireet määräytyvät kliinisesti ja kattavat muutokset tietoisuuteen, älykkyyteen, käyttäytymiseen ja lihasten häiriöihin. Tärkein kriteeri maksan enkefalopatian vaiheen määrittämiseksi on tietoisuuden tila.
- Papitic enkefalopatian ensimmäisessä vaiheessa nukkua rytmi häiritsee: uneliaisuuspäivä ja unettomuus näkyvät yöllä.
- Toisessa vaiheessa uneliaisuus kasvaa ja voi mennä letargiaan.
- Kolmannessa vaiheessa edellä oleva oire liittyy epätoivoon ajoissa ja avaruudessa ja tajunnan sekaannusta. Erilliset potilaat kehittävät epileptisiä kohtauksia, spastinen paraplegia.
- Neljäs vaihe on itse COMA - ominaista tietoisuuden puute ja reaktio kipulääkkeisiin.
Enkefalopatian erityiset vaiheet voivat jatkuvasti siirtää toisiaan, kun taas suurin osa aikaisemmista vaiheista esiintyvät oireet säilyvät seuraavissa. Lisäksi piilevä (piilotettu) maksan enkefalopatia (LPE), kun maksan enkefalopatian kliiniset oireet ovat poissa, mutta lisätutkimuksella löydetään useita neuropsychia häiriöitä, nimittäin kognitiivisen aktiivisuuden nopeuden väheneminen ja sakon tarkkuus liikkuvuus. LPEä pidetään vakavan maksan enkefalopatian edeltävänä vaiheena. Sen havaitsemisen tiheys potilailla, joilla on maksan kirroosi, on 50-70%.
Mitä diagnostisia menetelmiä on tunnistaa maksan enkefalopatia
Määritelmä ammoniakkitaso. Useimmissa potilailla, joilla on maksan enkefalopatia (yli 90%), veren ammoniakin taso kasvaa merkittävästi. Samanaikaisesti normaali pitoisuus ei saisi olla perusta ilman maksan enkefalopatian diagnoosin. Psykometrinen testaus. Sitä käytetään tunnistamaan LPE ja yksityiskohdat mielenterveyden häiriöt ensimmäisen ja toisen vaiheen maksan enkefalopatiassa. Kaksi koekeryhmää erotetaan: testit kognitiivisen reaktion nopeudesta (numeroviestinnän testi) ja hienojen liikkuvuuden tarkkuuden (testilinja tai labyrintti). Esimerkiksi tiedonsiirtokokeen suorittamisen aikana potilas yhdistää numeron rivin 1 - 25, painettu rikki arkki paperiarkilla. Testiennuste on potilaan suorittama aika sen suorittamisessa, mukaan lukien virheiden korjaamiseksi tarvittava aika. Psykometristen testien herkkyys LPE: n tunnistamisessa on 70-80%. Electroencefalografia. EEG-herkkyys LPE: n tunnistamisessa - noin 30%.Aivomahdollisuudet (VP). Se on herkempi kuin EEG, LPE: n tunnistamismenetelmä. (Herkkyys noin 80%). Magneettinen resonanssispektroskopia (MRC). Erityisen herkkä menetelmä LPE: n tunnistamisessa ja PE: n vakavuuden arvioinnissa (herkkyys LPE: n tunnistamisessa lähestyy 100%).
Onko hepatic enkefalopatialle tehokas hoito?
Tällä hetkellä kolme tärkeintä tapahtumakerrosta sisältyy maksan enkefalopatian monimutkaiseen hoitoon: ruokavalio, lääkehoito, maksansiirto.
Ruokavalio. Maksan enkefalopatian potilailla, ruokavaliotoimenpiteet suuntautuvat toisaalta elintarvikkeiden proteiinin pääsyn rajoittamiseksi, joka pyrkii vähentämään ammoniakin muodostumista paksusuolessa toisaalta - jotta varmistetaan riittävästi kalori (AT vähintään 1500 kcal / day), mikä johtaa hajoamisprosessien vähenemiseen. Vaikealla maksan enkefalopatialla päivittäinen proteiinin saanti pienenee 20-30 g: iin. Kliinisen tilan parantamisen jälkeen ruokavalion proteiinipitoisuus kasvaa 3 päivän välein 10 g: lla päivittäiseen kulutukseen 1 g / 1 kg ruumiinpainoa. Pitää proteiinin ravitsemusta potilailla, joilla on maksan enkefalopatiaa sairastavilla potilailla, ei nyt käytetä, koska se edistää kehon sisäproteiinien tuhoamista ja johtaa typpeä sisältävien yhdisteiden kasvuun.
Kaikki erityinen lääkitysterapia, riippuen sen suuntauksesta, voidaan jakaa useisiin ryhmiin. Tunnetuin ja laajalti käytetty lääke PE: n hoitoon on laktoosi, joka on synteettinen disakkaridi. Päämekanismi sen toiminnan on vähentää ammoniakin pitoisuutta veressä vähentämällä sen vastaanottoa suolistosta. Lactulosin käsittelyn positiivinen vaikutus on esitetty monikeskustutkimuksissa. Se saavutetaan 60-70 prosentissa PE: n potilaista ja riippuu maksan kirroosin vakavuudesta ja portaalin verenpainetaidosta. Lactulosin annos valitaan erikseen ja vaihtelee 30 - 120 ml päivässä. Optimaaliset annokset ovat ne, joissa pehmeä johdonmukaisuus jakkara saavutetaan 2-3 kertaa päivässä. Voit vähentää toksiinien muodostumista, mukaan lukien ammoniakkia paksusuolessa, käytetään myös antibiootteja. Tällä hetkellä Rifaximin, vankomysiini, ciprofloksasiini ja metronidatsoli käytetään laajimmin maksan enkefalopatian hoidossa. Antibioottien olennainen haittapuoli on niiden soveltamisen ajoituksen rajoittaminen, mikä tekee mahdottomaksi käyttää niiden käyttöä maksan enkefalopatian pitkäaikaisessa ehkäisemisessä. Keskushermoston jarruprosessien vähentämiseen käytettävien huumeiden keskuudessa, nootrooppiset aineet (flohomatsenyyli) olivat yleisimpiä. Maksan enkefalopatian hoidossa haarautuneita sivuketjun aminohappoja voidaan myös käyttää, normalisoimalla veren aminohappokoostumusta. Erityisen laajalti niitä käytetään potilailla, joilla on maksasirrosis. Sinkkiä voidaan käyttää maksan enkefalopatian potilailla pääterapiassa.
Vakava, progressiivinen maksan enkefalopatia sekä potilaat, joilla on maksan vajaatoiminta, ainoa tehokas hoitotapa on maksassiirto.
Latenttisen hepatic enkefalopatian (LPE) hoito
Yhdessä äskettäin tutkimuksista, profiili sairauden vaikutuksesta potilaiden päivittäiseen aktiivisuuteen, joilla on maksan kirroosi LPE: llä ja ilman sitä. On todettu, että LPE: n potilaiden ryhmässä vähentävät merkittävästi elämänlaatua tällaisilla asteilla kuin sosiaalinen sopeutuminen, ahdistuneisuus, ihmissuhdeyhteydet, rytmi lepoa. LPE: n potilaat ovat pääsääntöisesti säilyttävät toimintansa, mutta nämä muutokset aiheuttavat tarpeen korjaamiseksi. PE: n kehittäminen akuuttien ja kroonisten maksasairauksien aikana on vakavin ja ennusteisesti epäsuotuisa komplikaatio.
50-70% potilaista, joilla on maksan kirroosi psykometrinen testaus, havaitaan LPE. Hoito sisältää taudin aiheuttamat tekijät ja eliminoivat tekijät sekä ruokavalio ja erityinen lääkehoito. PE: n ja LPE: n hoitoon käytetään useita huumeiden ryhmiä, joilla on erilainen toimintamekanismi, joista laktoosi sai suurimman jakautumisen. Kuten Saksassa tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet 8 viikon hoidon jälkeen Lactulose (Duhalak Drug) 88 prosentissa LPE: n potilaista, psykometristen testien tuloksissa oli selvästi parantunut parannus.
