Olet kohdannut selkärangan amyotrofiaa? Tarjoukset ovat enemmän kuin vakavia, ilman lääkäreiden apua täällä ei voi tehdä. Sääntönä tavalliset ihmiset, jotka hakivat neuvoja asiantuntijalle, ovat vaikeita ymmärtää lääketieteellistä kieltä. Mutta selitys on edelleen löydettävissä - tämä artikkeli on kirjoitettu.
Sisältö
Aloitetaan ehkä käsitteen määritelmällä. Yleensä me, lääkärit ovat helposti tarpeeksi helppoa ymmärtämään toisiaan, kuten tiedämme latinalaiseksi. Ja miten kaikki muut, normaalit ihmiset? Kysy valitettavasti lääkäreistä. Lääkärit eivät kuitenkaan aina halua olla kävelyhakemistoja ja se on ymmärrettävää - heillä on joukko muuta työtä. Joten yritän kääntää lääketieteellisiä ehtoja «ihmisen» Kieli.
Joten ensin, alkuperäinen määritelmä: selkärangan amyotrofia - ryhmä perinnöllinen, useammin autosomal-resessiivinen, selkäydintautien sairaudet, tunnettu lihaksen heikkous, lihasten nykiminen. Ja nyt käännetään venäjäksi:
- Spinal - Täällä kaikki on selvä - se tarkoittaa jonnekin takana (tarkemmin selkäydin, joka on selkärangassa);
- Amiotrofhy - sana koostuu kolmesta osasta - «mutta» - rikkominen, «Mio» - lihas, «Trofiy» - ruoka. Se osoittautuu, selkärangan amyotrofia - tämä rikkoo jotenkin lihaksen ravitsemusta, joka johtuu jotenkin (sanotaan, mitä) ongelmia selkäydinnassa;
- Autosomal-resessiivinen - jos lyhyesti on perintötyyppi, jossa merkki (tässä tapauksessa sairaus) välitetään ei-hoidettavien kromosomien kautta (ei X: n ja Y): n kautta, ja se ilmenee vain, jos molemmat vanhemmat ovat molemmat He voivat ja olla). Monitorit - suuret hermosolut selkäydin, joka vastaa liikkeiden koordinoinnista ja ylläpitää lihasääniä. Itse asiassa se voidaan nähdä nimestä: «Moto» - Ajaminen liikkeessä, «neuroni» - Nimi hermosolu.
Mitä meillä on loput? Spinaalinen amyotrofia - selkärangan moottorin neuronien perinnöllinen sairaus, joka lähetetään ei-hoidettavilla kromosomeilla ja niille on tunnusomaista lihasheikkous (vallan heikkeneminen), lihasten nykiminen. Ei ole ominaista herkkyyden, koordinoinnin ja silmien rikkomusten arvonalentuminen (juuri siksi, että sairaus hämmästyttää selkäydintä).
Huomasit, että puhun sairauksista. Kyllä, niistä on useita:
- Verdnig-Hoffmanin 1 selkärangan amyotrofia on hyvin varhain aloitus (enintään 6 kuukautta) ja valitettavasti nopea kuolemaan johtava lopputulos - 2-5 vuotta;
- Verdnig-Hoffman 2: n selkärangan amyotrofia - Alku varhaislapsuudessa (jonnekin noin puolitoista vuotta), keskipitkän painovoiman kulku, keskimääräinen elinajanodote tällaisella taudilla - 10-30 vuotta;
- Cultrodberg-Vanderderin selkärangan amyotrofia - alkaa nuorista, edullisesta ennusteesta - yli 40 vuoden potilaiden elämä;
- Kennedyn selkärangan amyotrofia - ilmenee aikuisille yhdessä nisäkässineen lisääntymisen myötä. Tämäntyyppinen H-kromosomi (toisin sanoen se on peritty tytöille - äidistä tai isästä, poikasta - äidistä).
Spinal-amyotrofian oireet
Lihaksissa - neurogeenisen kuvan tyypillinen kuva (t.E. hermojen ja neuronien vaurioiden aiheuttama amyotrofia - terveiden lihaskuidujen naapurustossa ja vaikuttaa. Taudin oireet ovat seuraavat:
- Taudin tärkein oire kasvaa vähitellen heikkouden ja lihasten atrofian. Prosessi alkaa runkolla ja proksimaalisella (lähellä runkoa, esimerkiksi sakkoosastojen olkapäät ja lonkat), leviää sitten symmetrisesti muille lihasryhmille. Erityisesti usein tauti vaikuttaa selän pitkät lihakset.
- Vähentynyt lihasääni - Usein lihasten atrofia naamioitu hyvin (tai liian liiallisesti) kehitti ihonalaisen rasvakudoksen. Kuitenkin, jos teet sähkömoogeen (tämä on sama kuin sähkökardio, vain luuston lihaksille), näemme, että lihaksen vaurion luonne on liitetty hermoihin (neurogeeninen).
- Usein havaittu lihaksen nykiminen ja jänteen refleksejä ei ole (koska selkäydin pulssin polku on häiriintynyt).
- Myös tyypilliset oireet selkärangan amyotrofia - Kifoskolioosi (Tervetuloa ja voiman selkärangan kaarevuus), lihasoperaatiot (lihaksen liikkuvuuden pysyvä rajoittaminen, se ei voi kutistua ja rentoutua) ja hengityselinten häiriöt, jotka johtuvat intercostal lihaksia.
- Erittäin tyypillinen oire selkärangan amyotrofia - harvennus pitkä luut (reisiluun, olkapää ja t.D.) havaittu radiografialla.
Selkärangan amyotrophyia alkaa lähes aina lapsen ensimmäisen vuoden aikana, useammin ensimmäisten 6 kuukauden aikana. Valitettavasti virtaus nopeasti etenee - 80 lasta kuolee 4-vuotiaille, 56% - ensimmäisen elämänvuoden aikana. On olemassa tapauksia, kun lapset asuivat jopa 20 vuotta, vakavasti vammaiset. Koska taudilla on geneettinen luonne, taudin aloittaminen ja sen kesto jokaisessa perheessä on vakio.
Spinaalin amiotrofian differentiaali diagnoosi
Selkärangan amyotrofiaa tarvitaan erottamaan seuraavista sairauksista:
- Akuutti poliomyeliitti - hänelle on ominaista terävä alku kuumella, halvaus ei ole symmetrinen ja prosessin eteneminen ei ole.
- Myopatia on myös progressiivinen lihasairaus, mutta se liittyy heikentyneeseen aineenvaihduntaan lihaskudoksessa. Myopatioissa ei ole lihasten nykimistä, ei sellaista nopeaa virtausta ja muuta sähkömoografia kuvaa.
- Synnynnäinen mythone (lihaksen sävyn rikkominen) - täällä selkärangan myotropehinsa erottaa ei niin yksinkertaista. Myynnin mytonien tärkein piirre on yleinen ja voimakkaasti voimakas hypotensio (sävyn vähentäminen) lihakset. Mianthai eroaa selkärangan amyotrofian hyvänlaatuisesta virtauksesta ja lihasten nykimisestä puuttumisesta. Keskustele näistä kahdesta sairaudesta toisistaan auttaa biopsia (kudosnäytteen ottaminen) lihaksia.
Meillä, lääkäreillä on kaksi tyyppistä hoitoa - oireita ja patogeneettisiä. Ensimmäinen jaetaan ainoastaan oireiden lievittämiseen eikä kohtele itse sairautta (vaikka epäsuorasti fyysisen ja henkisen tilan parantamisen vuoksi - voi auttaa sairauden hoidossa) esimerkiksi TEA: lla vadelmalla influenssan tai kylmän kanssa. Toinen on suunnattu tarkalleen sairauden hoidossa ja oireita (kipu ja t.D.) Voi katoa ja ei välittömästi.
Joten valitettavasti selkärangan amyotrofian patogeneettistä käsittelyä ei ole vielä olemassa. Hoito vain oireellinen - hyvä ravitsemus, säännöllinen lääketieteellinen liikunta ja varhaiset tapahtumat, jotka estävät ulkonäköä lihaksissa.
