Miten sklerodermia ilmenee? Mitkä ovat taudin oireet? Miten diagnosoida ja käsitellä sklerodermia? Vastaukset artikkelissa löytyvät kysymyksiin.
Sisältö
Mikä on skleroderma
Sclerodermia - sidekudos, joka klassisissa tapauksissa klassisissa tapauksissa hämmästyttää ihoa, mutta voi myös kaapata ruoansulatuskanavan, sydämen, keuhkojen, munuaisten ja synovialikankan kankaiden. Ihon vaurioita, jotka ovat taudin kardinaali merkki, voi olla keskittynyt, lineaarinen tai yleistetty, ihon elementtien symmetrinen jakautuminen. Jälkimmäisessä muodossa liittyy yleensä systeemisiä vaurioita (progressiivinen systeeminen skleroosi) ja tyypillisiä aikuisille potilaille. Lapsilla sklerodermuusilla on yleensä keskitetysmuoto; Systeemisiä vaurioita havaitaan harvoin.
Sclerodermia - Tuntemattoman etiologian harvinainen sairaus. Se voi syntyä kaiken ikäisille lapsille; Pojat sairas useammin. Perheen altis ei ole merkitty.
Sclerodermian oireet
Ensimmäiset taudin varhaiset oireet ovat ihon ja ihonalaisen kankaita. Nämä elementit sijaitsevat usein lineaarisessa järjestyksessä, joka on samanlainen kuin perifeeriset hermoja, ja se voidaan lokalisoida pääasiassa kehon toiselle puolelle. Varhaisvaiheissa ihon leesioiden alueilla on hieman erythematous ulkoasu (ihon punoitus), turvotus tai ulkonäkö atrofisesti (ohennettu) ja kiiltävä.
Potilas voi valittaa kipua tai pistelyä. Koska tauti etenee, havaitsemisalueet altistuvat sinetti, niiden reunat hankkivat violetti sävyn ja joskus nostetaan ja keskusosa hankkii vaalean vahan. Ihmiselementit kasvatetaan ääreisuunnassa ja voivat yhdistää keskenään, kaapata koko raajan tai laajan osan kehon. Väärän, voimakkaiden arpi muuttuu ja fibroosi kehittyvät, ihon kankaat juotetaan tiukasti rakenteilla. Tämä prosessi on joskus niin voimakas, mikä johtaa raskauden rajoittamiseen kärsivän raajan kasvuun ja lisääntyneiden sopimusten syntymiseen. Krooniset vahinkovyöhykkeet voidaan hyperpigmentoida ja depligmentoitu.
Aktiivinen patologinen prosessi voi pysähtyä muutamassa kuukaudessa tai vuosia tai jopa hieman venyttää monta vuotta. Koska systeemisiä vaurioita ei ole, elämän ennuste on suotuisa. Progressiivinen system skleroosi - ennuste haitallista. Ihon vauriot ovat symmetrisiä. Ne ovat paikallisia käsissä, jalanjälkiä ja distaalisia raajoihin, joskus kehossa ja kasvot. Kuten polttomuodoissa sairauden muodossa, voi olla tiivisteitä, pigmentti muuttuu ja juottaa vaikuttavat ihon kudokset. Joissakin tapauksissa havaitaan Reynosin ja ihon haavaumien ilmiö. Sinovit, erityisesti harjan liitokset, voivat muistuttaa reumatoidista niveltulehdusta (differentiaali diagnoosi); Joskus on thaosinite (Synovial vagina jänteen tulehdus) ja nodulit jänteen emättimen varrella.
Patologinen prosessi voi kaapata ruoansulatuskanavan, sydämen, keuhkojen ja munuaisten. Systeemiset sairaudet, erityisesti munuaisvauriot, sydän ja keuhkot, joskus johtavat kuolemaan. Ruokatorven toimintahäiriö voi olla syy kroonisen aspiration pneumonian. Joissakin tapauksissa syntyy vakava hypertensio.
Sclerodermian diagnoosi
Sclerodermian erityisiä laboratoriokokeita ei ole. SOE ei usein muuteta. Sekä polttovälineillä että levitetyillä taudinmuodoilla on reumatoidisia tekijöitä ja antinukleaarisia vasta-aineita. Radiologisten tutkimusten avulla voidaan havaita ruokatorven ja ohutsuolen liikkuvuuden rikkomukset. Keuhkojen, sähkökardiografian ja rinnassa olevista toiminnalliset tutkimukset havaitsevat sydän- ja hengityslaitteiden vauriot. Munuaisten tappion aikana virtsan ja heikentyneen munuaisfunktion muutokset.
Sclerodermian hoito
Erityistä hoitoa ei ole. Yritetään kohdella sklerodermia eri keinoin, mukaan lukien kortikosteroidit, salisylaatit, kelate-aineet, klorookhin, säteily, dimetyylisulfoksidi, para-aminobentsoehappo, penisillamiini ja sytostatics. Mikä tahansa huomattava vaikutus ei onnistunut. Vaikuttavien ihoalueiden kirurginen poistaminen polttoklerodermian aikana ei johda patologisen prosessin pysäkille. Vaikeilla systeemisillä vaurioilla voit yrittää soveltaa kortikosteroideja, penisillamiinia tai sytostaattisia. Polttovaurioiden hoitoon käytettiin kortikosteroideja. Estää tai minimoida immobilisoivat sopimukset jo alkuvaiheessa sklerodermian alkuvaiheessa, intensiivinen parantaminen fyysinen koulutus.
