Cystinuria

Sisältö

  • Cystinurian ilmenemismuodot
  • Kystiinoosin hoito


  • Kystin on metioniinin aminohapon vaihdon tuote. Kaksi suurta syystä lisääntyvää kystiinin pitoisuutta virtsassa voidaan erottaa: kystiinin liiallinen kertyminen munuaissoluihin ja kystiinihäiriöihin munuaisten tubulesissa. Cystin kerääntyminen soluissa tapahtuu geneettisen vian seurauksena. Tätä vaihto-rikkomusta kutsutaan kystinoosiksi. Stressiikan kiteiden solunsisäinen ja ekstrasellulaarinen kertyminen havaitaan paitsi tubulesissa ja munuaisten välisissä, vaan myös maksassa, perna-, imusolmukkeissa, luuytimessä, perifeerisen veren, hermoston ja lihaskudoksen solut, muut elimet.



    Cystinurian ilmenemismuodot

    Tauti ilmenee tulehduksena erilaisissa elimissä, koska niiden ärsytys johtuu kystiininvaihdosta (erityisesti gastriitiksi, pohjukaissuolen tulehdus, haavainen sairaus, pyelonefriitti, virtsarakon tulehdus, sappiläiriö).



    Kystiinoosin hoito

    Jos lapsi epäillään kystyinuria (virtsassa on lisännyt kystiinin lisääntynyttä sisältöä), ja hänen perheessään on olemassa virtsan ja sappipitoisuuden tapauksia - tarvitsevat diSerapia.

    CystinuriaKystinosin ja kystinurian hoito sisältää ruokavalion, korkealaatuisen järjestelmän ja lääkehoito, jonka tarkoituksena on virtsan pysäyttäminen ja kystiinin liukoisuuden parantaminen.

    Ruokavalio perustuu metioniinin aminohapon elintarvikkeiden käyttöönoton rajoittamiseen, joka on kystiinin edeltäjä. Tätä varten mökkijuustoa, kalaa, juustoa, sieniä, munanvalkuaiset ovat täysin pois. Kaikki muut eläinproteiinit saa syödä vain aamulla, kasvissyöjäpöytä suositellaan lounaalla ja illalla. Tämä johtuu siitä, että kystiini kertyy kehoon illalla ja yöllä. Koska metioniinia tarvitaan lapsen kasvavan kehon kasvattamiseksi, tiukan ruokavalion pitkän aikavälin käyttö on mahdotonta, joten 4 viikon kuluttua ruokavalion hoidon alkamisesta lapsen ruokavalio laajenee ja lähestyy tavallista, mutta niille on ominaista tiukka Lukuun ottamatta kaloja, mökkijuustoa ja munia. Nesteen määrän tulisi olla vähintään 2 l / vrk, on erityisen tärkeää ottaa nesteen ennen nukkumaanmenoa. Virtsan kärsimystä käytetään sitraattiseos, natriumbikarbonaattiliuokset, solut, alkaliset kivennäisvesi.

    Ruokavalion lisäksi käytetään farmakologisia valmisteita — Vitamiinit (pyridoksiini, askorbiinihappo) sekä natriumsuolat. Taudin pahenemisen aikana kasvissyöjä (perunakasvi) ruokavaliota, joka lukuun ottamatta eläinproteiineja, levitetään 2—3 viikkoa.

    Esimerkinomainen menu pahenemiseen

    Ensimmäinen aamiainen: peruna perunat omenat, porkkanat, kaali, hapan kerma; kahvi.

    Toinen aamiainen: keitetty perunat sipulilla, kiinnitetty kasviöljyllä; Infuusio Shipovnika.

    Lounas: Vihanneskeitto, vihannesmuisto, kompotti.

    Halfous: Omenat, Marshmallow.

    Illallinen: Vinaigrette, piirakka hillolla, hedelmämehu.

    Päivittäin — Valkoinen leipä, voita.

    Hedelmämehut näytetään, kivennäisvedet («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») Iltapäivällä ja yöllä virtsan kärsimystä, mikä estää kystiinin menetyksen suolojen muodossa.

    Kysytiinin liukoisuuden lisääminen ja kiteytymisen ehkäiseminen, penisillamiini on määrätty. Koska penisillamiini inaktivoi pyridoksiini, B6-vitamiini (pyridoksi), A-vitamiini ja E-vitamiini on määrätty. Antibakteerinen hoito tarvitaan, kun infektio. Kystinosin aikana munuaistensiirtoa käytetään onnistuneesti, joka toteutetaan, kunnes kroonisen munuaisten vajaatoiminnan viimeisen vaiheen kehittäminen. Munuaisensiirron avulla voit merkittävästi lisätä potilaiden elämää — Jopa 15–19 vuotta, kystiini kiteiden laskeutuminen havaitaan myös siirrosta, joka johtaa lopulta tappioon ja siirretty munuaisiin.

    Useimmissa tapauksissa asianmukaisella tilalla, ruokavaliolla ja lääkeaineellä on mahdollista saavuttaa virtsan vastaavien indikaattoreiden teline normalisointi. Hoitoon tai tehottomuuteen puuttuessa disomethabolisen nefropatian luonnollisimmat tulokset ovat munuaisten urolitiaasi ja tulehdus. Disometabolisen nefropatian yleisimpiä komplikaatioita on virtsanjärjestelmän infektion kehittäminen, ensisijaisesti pyelonefriitti.

    Leave a reply