Aplastinen anemia on veren sairaus, jolla on loukkaus luuytimen kykyä tuottaa verisoluja. Taudin varhaiset oireet ovat heikkous, lisääntynyt väsymys, täytettyjen tilojen heikko suvaitsevaisuus ja verenvuodon ulkonäkö.
Sisältö
Aplastic anemian käsite
Aplastinen anemia on veritauti, joka koostuu luuytimen kyvystä tuottaa kolme päätyyppiä verisoluja. Ensimmäistä kertaa tämä tauti on kuvannut Paul Erlich vuonna 1888. Termi «Aplastinen anemia» ehdotettiin XX Centuryin alussa (sanasta «Aplasia», Tarkoittaa, että jotain tai alikehittyä puuttumista).
Aplastinen anemia on melko harvinainen sairaus, se on yleisempi nuorten ikäisillä, yhtä usein miehillä ja naisilla.
Aplastic anemiassa valkosolujen (leukopenia) määrä vähenee - tämä on sairauden ensimmäinen osa ja toinen komponentti - verihiutaleiden (trombosytopenia) puute, joka johtaa lisääntyneeseen infektioiden tai verenvuodon riskin, jotka ovat tärkeimmät kuoleman syyt lapsilla, joilla on aplastinen anemia. On myös kolmas komponentti - anemia, joka johtuu punasolujen puute.
Syyt Aplastic Anemian kehitykseen
Tärkeimpiä syitä avustavan anemian kehittämiseen, lisääntynyt herkkyys lääkitysvalmistukseen (idiosyncrasy) on tärkeä rooli. Useimmiten Aplastinen anemia johtuu kloramfenikolista (levomycetini), sulfonilamidit, tetrasykliini, streptomysiini, butadion, kulta, barbituraatti, buccarboat, decaris, antihyroidi ja antihistamiinit.
Fyysisten tekijöiden joukossa on välttämätöntä jakaa ionisoivan säteilyn vaikutukset. Aplastic anemian sovellusten lisääntyminen potilailla, jotka saivat säteilyhoitoa luusto-aineen sairauksille sekä radiologit ja radiologit.
Joissakin potilailla, joilla on aplastinen anemia, taudin kehittyminen liittyy tarttuviin sairauksiin, kuten viruksen hepatiitti (A, B ja C). Hepatiittiviruksen lisäksi aplastinen anemia voi aiheuttaa Epstein-Barr-virusta, herpes-virusta, parvaruses- ja ihmisen immuunikatoviruksen (HIV).
Aplastic anemian oireet
On tavanomaista erottaa 2 pääryhmän Aplastic Anemia:
- Synnytys (Fanconin perustuslaillinen anemia)
- hankittu useiden ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta
Aplastic Anemian varhaiset oireet ovat yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys, huimaus, korvat, täytettyjen tilojen huono suvaitsevaisuus, verenvuodon ulkonäkö (nenän, kohdun, ruoansulatuskanavan, verenvuoden ihon, unmotivatetut mustelmat, luun kipu ja nivelet. Vähitellen kasvattaa ihoa ja limakalvoja. Aplastic anemian synnynnäiset muodot iholla on tyypillinen ashton. Maksa kasvaa jonkin verran. Pernoa ja perifeerisiä imusolmukkeita ei lisätä.
Aplastinen anemia lapset lisäävät luuytimen toiminnon sortoa.
Aplastinen anemia on yleensä ominaista raskas tai helppo kurssi. Aplastiikin anemian helpoin kurssi punasolujen lukumäärää ei vähennetä kovin paljon. Joskus yhden verisolujen tyyppien puute vallitsee, mikä aiheuttaa vakavan aplastic anemian kulkua.
Usein helppoa muotoisen anemian muoto kehittyy kovaksi muotoiseksi. Kohtalaisen vakavuuden tapauksessa nenän verenvuoto voi tapahtua määräajoin, joskus ei ole raskaita infektioita ja kevyitä anemia. Taudin vakavalla kurssilla potilas kärsii jatkuvasti vahvasta, pitkästä verenvuodosta, usein ja vakavista infektioista, julistettu anemia.
Yleisin ja vakavin muoto aplastic anemia - fanconin anemia. Fanconin anemian lapsilla on usein munuaisten tai luut makuja. Peukalon kehityksen ja rannekkeiden kehittäminen ovat useimmiten. Munuaisten kehitysvirheet voivat vaikuttaa yhteen munuaisiin, voi esiintyä ylimääräisiä munuaisia tai virheellisiä munuaisten sijainti.
Taudin hoito
Hoito tarjoaa vain tilapäisen hallinnan taudin yli. Kuitenkin vaikeita sairauksia, jotka saavat suositellut hoitomuodot (luuytimensiirto), neljä viidestä hengissä ja pidetään täysin parantumassa.
Aplastinen anemian hoito on erittäin vaikea tehtävä. Ensimmäinen ja tärkein hoito hoidossa on kaikkien tekijöiden poistaminen, joka voi aiheuttaa anemiaa. Toinen vaihe on verenvalmisteiden huolellinen käyttö. Kuitenkin tärkein ja vain patogeeninen menetelmä aplastic anemian hoidossa, mikä mahdollistaa potilaan elämän pelastukseen, on luuytimensiirto, joka on järjestetty yhteensopivasta luovuttajasta, joka suoritetaan erityissiirtokeskuksissa. Transplantaatio on suoritettava mahdollisimman pian diagnoosin jälkeen. Ilman luuytimen siirtoja, sairaus nopeasti etenee ja useita kuukausia johtaa kuolemaan.
Lapset, joilla on aplamastinen anemia, joita ei ole tehty luuytimensiirtoa, ei voida pitää täysin paranemisen aikana, vaikkakin verisolujen määrä normalisoituu. Potilailla, joilla on ilmeinen elpyminen aplastisesta anemiasta muutamassa vuodessa, taudin toistuminen. Jopa parannusten aikana verisolujen määrä on kuitenkaan normin alapuolella useita vuosikymmeniä, vähennysaste voi olla vaarallisten rajojen yläpuolella. Taudin leukemian taajuus potilailla, joilla on aplastinen anemia, on suurempi kuin potilailla, joissa ei ole aplastic anemiaa.
Jos on mahdotonta valita luovuttaja peruslääkkeenä, jota käytetään immunosuppressanttina syklosporiini a. Potilailla, joilla on ei-raskas aplastinen anemia, tämän lääkkeen käyttö mahdollistaa joidenkin tapausten laskemisen. Tällä hetkellä suuret tutkimuskeskukset tutkivat edelleen uudenlaisen anemian hoitoa.
