Mikä on systeeminen vaskuli? Millaisia systeemisiä vaskuliitteja löytyy lapsille? Miten he ilmenevät? Vastaukset, jotka löydät artikkelista.
Sisältö
Järjestelmä vaskuliitti
Systeiset vasculites (SV) - tautien ryhmä, jolle on tunnusomaista erilaisten kaliipien verisuonten astioiden seinien tulehdus asteittaisella osallistumisella verisuon vaurioiden vyöhykkeen elimen ja kudosten patologiseen prosessiin. Lapset kohtaavat: Shenlein-Genochi-tauti, Cavasakin mucolic-nahka-lemonforming-oireyhtymä, nodule polyarteritic, epäspesifinen aortoraartiitti sekä kasvissyöjä granulomatoosi, eosinofiilinen granulomatous angiitti (Charg-Straussin oireyhtymä) ja behaethe-oireyhtymä. Lueteltujen sairauksien ensimmäistä neljää on havaittu pääasiassa lapsilla tai niillä on erottamiskykyisiä ominaisuuksia aikuisilla, joten ne voivat johtua ns. Lapsellisista (nuorten) muodot järjestelmän vaskuliitin.
Riskitekijöistä, jotka edistävät systeemisen vaskuliitin syntymistä lapsilla, merkittävin on perinnöllinen alttius verisuonten tai reumaisten sairauksien, usein akuutteja tarttuvia sairauksia, kroonisen infektion, lääkeallergioiden. Yhdistelmällä nimettyjä tekijöitä, joilla on infektio hepatiitti-viruksella nodulin polyarteriitin kehityksen riskin lisäämiseksi, yhdistettynä tuberkuloosin infektioon - epäspesifinen aortoriitti.
Systeemisten vaskuliittien alussa lapset usein tarkkailevat yleisiä ominaisuuksia: subflebrile tai kuumeinen lämpötila, nivelkipu, laihtuminen, tulehduksen merkkejä, kun laboratoriotutkimukset. Tämän lisäksi jokaisella taudella on tyypillinen kliininen kuva. Systeemisen vaskuliitin kliinisen kuvan omaperäisyys johtuu alusten meta vaurion sijainnista, kärsivien alusten koon ja tämän prosessin esiintyvyyden, verenkierron taantuman aste ja elinten ja kudosten hapen nälkä.
Järjestelmän vaskuliitin nuorten muodot
Shenlein-genokassairaus
Shenlein-Genochin tauti on tarttuva allerginen sairaus, jolle on tunnusomaista kapillaareja ja pieniä verisuonia mikrotrombov: n muodostumisen kanssa.
Tauti ilmenee yleensä keväällä tai syksyllä ikäryhmässä 4-14 vuotta
Tauti alkaa useammin. Useimmat lapset nousee jopa 38-30: n lämpötiloihin °C, ruokahalua pienennetään, heikkous tulee näkyviin, huonovointiin, nopeasti väsymykseen. Tyypilliset taudin ilmentymät ovat iho-hemorragisen ihottuman iho. Yleensä se näkyy alaraajojen iholla, sitten pakarat, yläraavit, alaselän, harvemmin - rintakehä, kasvot ja kaula. Suosikkipaikka ihottuma on ihon pinta suurten nivelten ympärillä. Melko usein havaittu ihon kutina ja kipu verenvuodon alalla. Rash pyöreä muoto ja harvoin yhdistävät harvoin. Joskus voi esiintyä veriset kuoret, jotka ovat kudosten tuhoamisen tulos. Vaikeimmissa tapauksissa se on erittäin nopea (muutamassa tunnissa) eri elinten aiheuttamien vaurioiden aiheuttamien oireiden nousu. Raajat hankkivat punertavan mustan tai sinisen. Kankaat tulevat tiheään kattojen ihon tunkeutumisen seurauksena. Ihon vaurioita voi olla polymorfinen edelleen «Pistokkeet». Usein lapsilla on pysäkki, jalat, harjat, kasvot, sukupuolielinten elimet. Älä sulje pois verenvuotoja limakalvoihin.
Shenlein-Genochin taudin mukana liittyy nivelten vaurioita. (polvi, nilkka, ihottuma, kyynärpää) turvotuksen, arkuuden, hypofunction. Nämä muutokset voidaan tallentaa useista tunteista useita päiviä ja sitten nivelfunktio palautetaan kokonaan. Kipu samaan aikaan. Lisäksi lapset ovat usein teräviä vatsa vatsavaivoja, jotka ovat useammin paikallistettuna Navel-alueella. Vaikeissa tapauksissa veren seoksen, verisen tai mustan tuolin kanssa voi olla oksentelu. Samalla havaitaan ihon ihottuma.
Shenlayin-aidan tapauksessa munuaiset voivat vaikuttaa munuaisiin, mikä ilmenee veren epäpuhtauksien ja proteiinin kynnyksellä virtsassa, mutta lapset ovat harvinaisia. Vähemmän hengitys- ja kardiovaskulaarinen järjestelmä.
Kawasaki-oireyhtymä
Kawasaki-oireyhtymä - Tauti, joka iskee pääasiassa 5-vuotiaalle ja siihen liittyy ihottumaa, kehon lämpötilan nousu, imusolmukkeiden kasvu ja joskus liitosten tulehdus ja sydämet.
Cavasakin oireyhtymän syyt eivät ole tuntemattomia, mutta jotkut tutkijat ehdottavat viruksen tai muun infektion aiheuttaman agentin roolia. Tautia kuvattiin ensin Japanissa 1960-luvun lopulla. Siitä lähtien tuhansia tapauksia eri rodullisissa ja etnisissä ryhmissä on diagnosoitu maailmanlaajuisesti, vaikka oireyhtymä on edelleen yleisimpiä Japanissa.
Kavasaki-oireyhtymä kehittyy pääsääntöisesti 2 kuukauden ikäisille lapsille 5 vuoteen, vaikka hän on rekisteröitynyt nuorille. Pojat laskevat kahdesti useammin kuin tytöt. Harvinaisissa tapauksissa sairaus hämmästyttää useita perheenjäseniä.
Tauti alkaa kasvaa kehon lämpötilassa, joka laskee säännöllisesti, mutta yleensä enintään 38,5 °KANSSA. Lapsi on ärtynyt, usein drone, joskus valittaa spastisen vatsakipu. Päivän aikana kehon ja kosketuksen alalla vaippaan näkyy punainen focal-ihottuma. Muutaman päivän sisällä ihottumaa esiintyy limakalvoissa, mukaan lukien suullinen ontelo ja emättimet. Lapsella on punainen kurkku; Punainen, kuiva, krakattu huulet; vadelma. Punastua silmiä, mutta ei ole valintaa. Palms ja pohjat tulevat myös punaisiksi tai vikoiksi; Harjat ja jalat usein turvota. 10-20 päivää taudin alusta, sormien ja jalkojen iho alkaa kuoriutua. Kaulan imusolmukkeet ovat usein suurennettuja ja hieman tuskallisia.
Kawasakin oireyhtymän vaarallisin komplikaatio on sydänvaurio; Muut taudin ilmentymät eivät johda krooniseen ihon vaurioihin, silmiin tai imusolmukkeisiin. Sydämen komplikaatiot kehittyvät noin 5-20% Kawasaki-oireyhtymä 2-4 viikon kuluttua taudin alkamisesta. Sydämen vaarallisin on komplikaatio - patologinen laajennus (dilataatio) sepelvaltimoiden. Vaikka valtimoiden pieni laajentaminen voi olla ohimenevä, ilmaistu laajentuminen (aneurysm) voi johtaa sydänkohtaukseen ja äkilliseen kuolemaan.
Muut Cavasaki-oireyhtymän komplikaatiot: kudosten tulehdus, vuori aivojen (pehmeät aivokuoret), liitosten ja sappirakon tulehdus - vähitellen kulkeva ilman peruuttamatonta vahinkoa.
Nodulaarinen polyarteriitti
Nodule Polyarteriitti (UE) - Tauti perustuu pienten ja keskisuurten valtimon seinään tulehdukseen. Alusten aikana muodostuu aneurysmejä (lumen paikallinen laajentaminen seinän harvennuksella), jossa verihyytymät voivat muodostaa, mikä on verenkierron syy elimille ja kudoksille.
Luonto Polyarterite - Harvinainen sairaus. Säilytetty polyarteriitti, jolla on samat taajuuspojat ja tytöt ovat sairaita. Useimmissa tapauksissa nodule polycharitorin kehitykseen johtavat syyt eivät ole tuntematonta. Mahdolliset syyt sen esiintymisestä voivat olla lääkkeitä, ehkäiseviä rokotuksia, hepatiitti B ja C-viruksia, teräviä hengitystieinfektioita tai muita tarttuvia tekijöitä. Erittäin tärkeä on lapsen elintarvike- ja lääkealan allergioiden läsnäolo.
Tauti alkaa yleensä vähitellen tai akuutisti, kasvun kehon lämpötilassa, lihaskipu, liitokset, ihottumat ja laihtuminen. Lisääntynyt kehon lämpötila, joskus jopa suuria määriä, kehittää yleensä aamupäässä, voi olla mukana vilunväristykset, kivun parantaminen nivelissä, ihottuman ulkonäkö. Lämpötilan pudotus liittyy usein kaatamalla hikoiluja. Kuume voi jatkaa viikkoja ja kuukausia ja usein edeltää muiden kliinisten oireiden syntymistä.
Taudin alussa voimakas menetys on tyypillistä, kunnes Cachexia. Merkittävä kehon laihtuminen yleensä todistaa taudin suurelle toiminnalle. Kipu lihaksissa, nivelet löytyvät 30-70% potilaista. Tyydense kipu vasikan lihaksissa. Nivelten turvotus ja arkuus voidaan juhlia. Kuten laittaa, vaikuttavat suuret liitokset (nilkka, polvi, olkapää, kyynärpää ja ray). Joskus liitosten tappio on väärän formulaation diagnoosin virheellinen muotoilu.
Vaurion iho voi olla yksi sairauden ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Lidion ulkonäköä merkitään (kestäviset siniset täplät puun oksat tai vakava marmori), joka usein sijaitsee raajoissa, ja joskus pätee kehoon ja kasvoihin. Aktiivisella ajanjaksolla Lidio on kirkas väri, remission aikana se vaalean. Usein havaitsi ihonalaiset tai ihastumattomat nodulit.
Aluksen tromboosi on ominaista nahka- ja limakalvojen kehittäminen, mikä voi johtaa gangreeniin. Se ilmenee vahva leipomokipu, tunne polttamalla ja leikkaamalla suurten liitosten ja sormien alalla, myöhemmin ihon ja jalkojen muodostuminen ja jäähdytys . Kipu tehostuu yöllä, kipulääkkeet tuovat vain väliaikaisen helpotuksen.
Hermostojärjestelmän tappio johtuu verisuonten muutoksista pään ja selkäydin ja yksittäiset hermot. Potilaat voivat näkyä päänsärky, oksentelu, tajunnan menetys, kouristukset, verenpaineen voimakas nousu, kasvojen epäsymmetrisyys, visuaalinen vajaatoiminta.
Ruoansulatuskanavan vaurio on melko tyypillinen ilmentymä nodulaarisen aineentulehduksen. Potilailla on salonki vatsavaivoja, pahoinvointia, oksentelua, nestemäistä tuolia, kohtalainen maksan koko ja perna. Vakavissa tapauksissa haavaumat tai gangreeni voi kehittyä. Tällaisilla potilailla on vakava vatsakipu, mahdollisesti suoliston verenvuoto.
Lapsien munuaisten tappio on harvinaista, mutta sairauden ennuste riippuu suurelta osin. Tällöin proteiinin ja erytrosyyttien läsnäolo virtsassa, pysyvä verenpaineen kasvu, jopa 240/170 mm RT.Taide. Nodulin periathearitin kardiovaskulaarisen järjestelmän vauriot voivat ilmetä se sepelvaltimoiden, sydänlihaksen, perikardiitti, sydämen rytmin rikkominen. Hoidon taustalla nämä muutokset sydämessä katoaa.
Nonpektinen aortoterita
Epäspesifinen aortoarteriitti (NAA) - systeemisen vaskuliitin järjestelmän tauti, tunnettu siitä, että aortan vaurio ja siitä johdetut alukset, jotka johtavat elinten elinten happeen nälkään.
Lapsilla epäspesifinen aortoarerite alkaa useammin 10-16-vuotiaana, vaikka se voi alkaa jopa 7 vuotta (harvoin). Lapsen pienempi ikä, taudin kulku.
Epäspliifisen aortoteritissa on koulutus aneurysm tai esanssit vaikuttavista aluksista. Alusten kaventaminen ilmenee usein kehon kudoksen hapen nälkään ja pulssin puuttuminen kärsivän raajan.
Nonpektiivisen aortaarteriitin ensimmäiset ilmenemiset ovat huonovointia, hikoilu, lihaskipu ja nivelet, lämpötilan nousu, laihtuminen. Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot riippuvat vaikuttavien valtimoiden sijainnin paikasta. Tällaisen taudin yleisimmän suoritusmuodon avulla Aortan kaaren ja sen oksat (Aortan ARC-oireyhtymä) tappio lapsilla on päänsärky, huimaus, rikkomukset (joskus pysyvät ja raskaat), jopa visioon. Useimmilla potilailla on pulssin puuttuminen tai heikentyminen jossakin kädestä (useimmiten vasemmalla), joskus ei ole pulssia unelias, pinta ajallinen valtimo.
Nonpecific aortrooterite, sepelvaltimot ovat usein mukana prosessissa, mikä aiheuttaa angina-iskuja ja voivat johtaa sydäninfarktiin.
