Ensimmäistä kertaa oireyhtymän ominaispiirteitä tunnistettiin ja kuvataan vuonna 1876. Tauti sai nimensä vasta 20 vuoden kuluttua, kun Ranskan lääkäri Martan johti potilaalle ominaispiirre oireita. On ehdotus siitä, että Marfanin oireyhtymä oli Leslie Hornbissä tunnetumpi yleisö Tviggy-mallina ja todettiin tarkasti, että 16. amerikkalainen presidentti kärsi taudista. Lincoln ja Virtuoso Violin Paganini.
Oireellinen kuva taudista
Marfan-oireyhtymä - Vaikea patologia, joka vaikuttaa useisiin elintärkeisiin elimiin ja organismijärjestelmiin: sydän ja alukset, keuhkot, silmät, aivot.
Martan oireyhtymän patologiset ulkoiset ilmenemiset:
- Astheenin fysiikka.
- Suuren kasvun voimakas ristiriita (yli 180 cm) alhainen paino (alle 50 kg).
- Arahanodactilia (niin sanottu «Punachge» sormet).
- Kifoskoliyos.
- Epämuodostunut rinta.
- Lättäjalka.
- «Tasainen» kasvot.
- «gotiikka» taivas.
- Antimonogoloid Silmäleikkaus.
- Suuret korvat tavanomaisen alapuolella.
- Suhteettoman suuri nenä.
Nämä ovat yleisimpiä patologian merkkejä, kun jokainen potilas on yksittäinen. Välittömästi lapsen syntymän jälkeen Martanin oireyhtymä, aseeton silmä voi huomata astheenin fysiikka ja arachnodactyyli. Muu ulkoinen «erikoisuudet» Potilaalla vauva muodostuu elämänsä ensimmäisten seitsemän vuoden aikana.
Syndrooman tuhoisasta vaikutuksesta kardiovaskulaarinen järjestelmä kärsii voimakkaasti, mikä vahvistetaan mitraaliventtiilin ja aortan aneurysmien potilaiden läsnäololla. Nämä rikkomukset tulevat yleensä puolen tai kahden vuoden kuluttua lapsen syntymästä Marfanin oireyhtymän kanssa. Patologioiden taustalla Aortan halkaisija kasvaa ajan myötä, mikä alkaa neljänneksestä, jopa 45-vuotiaana, saavuttaa kriittiset koot (yli 6 cm).
Usein aortan aneurysma on vakavasti monimutkainen: sen seinät alkavat asettua. Tämä prosessi edistyy nopeasti ja kattaa koko Aortan pituuden sekä kaikki alukset, jotka alkavat häneltä. Tällaisella komplikaatiolla potilaan elämä uhkaa kuolemaan johtavaa tuloksia.
Oireyhtymän tuhoisa vaikutus koskee myös keuhkoputken järjestelmää, joka johtuu hengityselinten mekaanisesta puristamisesta epämuodostuneella rintakehällä sekä keuhkokudoksen rakenteen muutos. Usein Martanin oireyhtymä on monimutkainen spontaani pneumothorax, keuhkofaryema, keuhkoinfarkti, polykystinen keuhkomuoto.
Silmän linssin hajottaminen ja lähetykset - tämän patologian tyypillinen ominaisuus, jota usein mukana on myös myopia ja vakava hypermetropia. Useita vähemmän usein voidaan diagnosoida toissijainen glaukooma, kaihi, verkkokalvon irtoaminen.
Älykäs pallo Martanin oireyhtymä potilailla, onneksi pysyy normaalina (85 - 110 yksikköä). Tällaisten sairauksien keskuudessa on identiteetit, joilla on erittäin korkea IQ 115 yksikössä. Tauti kuitenkin myötävaikuttaa edelleen tiettyyn omaperäisyyteen henkisten prosessien luonteessa - oireyhtymän uhrit ovat tarpeettoman ärtyisä, plaxive, heillä on usein kohtuuton itsetunto.
Kaikki tämän patologian kärsivät lapset ovat fyysisesti heikkoja, ne ovat usein kärsineet lihaskipu. Myös havaitut hyökkäykset Migreeni Vahvan emotionaalisen purskeen tai liikunnan jälkeen.
Taudin diagnoosi
MirSets johtaa lyhyen osan tästä järjestelmästä:
- Beta AdrenoBlockers (Obizant, Atenolol) vuoden aikana.
- Nootrops, erityisesti Piracetam - 2 kuukautta, 3 kurssia vuodessa.
- Energotropics ja antioksidantit:
- Riboxin 1 kuukausi, 3 kurssia vuodessa;
- Ryhmän B-vitamiinit - 10 päivää kuukaudessa;
- C-vitamiini - 1 kuukauden kuluessa 3-4 kurssia vuodessa;
- E-vitamiini - 3-4 kuukauden kuluessa vuodessa;
- Elkar - 3 kurssia vuodessa;
- Dimpfosbon - 1 kuukausi, 3-4 kurssia vuodessa;
- Limontar - 10 päivän kuluessa, enintään 4 kurssia vuodessa.
Huumeiden lisäksi potilas näyttää kuntoutusmenettelyjä, joista magnetoterapia nivelten, sähkökoneen, terapeuttiseen liikuntakasvatukseen, joka on suunnattu tuki- ja liikuntaelimistöjärjestelmään, levätä Sanatorissa.
Toiminnallinen interventio rintakehän muodossa, objektiivin poistaminen, aortan muovit, tonsilectomia ja adenotomia on mahdollista vain sopivilla indikaatioilla.
Myös lääkärit neuvovat vanhempia kysymyksissä, jotka liittyvät pienen potilaan vapaa-ajan: Marfana-oireyhtymä on ehdottomasti vasta-aiheinen urheilu, osallistuminen liikkuviin peleihin, pitkä kävely vaellus.
Yleisen käsittelyn tarkoituksena on saavuttaa regressio tai stabilointi taudin kehityksessä. Terapiaa voidaan pitää tehokkaana, jos potilaalla on herkkyys vähentynyt virrankuormituksiin, lihasvoiman lisääntymiseen, aortan kokoa. Taudin voittoa voidaan pitää parantaa matalia liikkuvuutta, muiden emotionaalisen käsitysten normalisointia, mielivaltaisen muistin parantaminen ja kyky keskittyä huomiota, parantaa oppilaitoksen tavaramerkkejä.
Tauti ei ole haittaa, jolla jatketaan lajia, sinun tarvitsee vain tarkkailla varotoimia. Esimerkiksi raskaana olevat naiset, jotka kärsivät tällaisesta patologiasta, tarvitaan 1 kerta 2 kuukauden kuluttua ikukiografiasta hallitsemaan aortan kasvun dynamiikkaa. Aortan lumen, joka kasvoi 4,5 cm: ksi, on signaali välitön ratkaisu mahdollistaa lapsen työkalun mahdollisuuteen. Tuleva äiti Martanin oireyhtymällä näyttää keisarileikkauksen toiminnan raskaana oleville naisille, joilla on sydän- ja verisuonitaudit.
Taudin ehkäiseminen
Ennen kuin pääset pois jälkeläisistä, tulevista vanhemmista, joista yksi kärsii Marfanin oireyhtymältä, on kuultava Genetics: Asiantuntija vastaa kaikkiin samankaltaisen patologian kehityksen riskeihin lapsessa. Älä myöskään unohda synnytystä diagnoosia.
