Mikä on akuutti ajoittainen porfyyry? Mitkä ovat tämän sairauden oireet? Miten tämä tauti diagnosoidaan? Vastaukset näihin kysymyksiin löydät tässä artikkelissa.
Sisältö
Porfyria tai porfyriinitauti - Lähes aina perinnöllinen heikentynyt pigmenttivaihto veressä ja kudoksissa olevaan porfyriinien korotetun pitoisuuden kanssa.
Tämä sairaus, viehättävät tapaukset, joiden perustana on vampyyreiden legendoja. Sen yleisin ulkoasu on akuutti ajoittainen porfyria (OPP).
Akuutin ajoittaisen porfyrian mahdolliset syyt
Useimmiten sairaus havaitaan pahoinpitelysjakson aikana, joka voidaan indusoida monilla tekijöillä. Yleisimmät ovat seuraavat:
- Lääkevalmisteet (mukaan lukien oraaliset ehkäisyvälineet);
- Kosketuksiin ytimeen (esimerkiksi C / Taloudelliset lannoitteet);
- Hormoniprofiilin rikkominen naisilla premenstrualissa
- tai raskauden aikana;
- terävä muutos ravitsemuksen luonteessa, nälkään;
- tarttuvat taudit;
- stressaavia tilanteita;
- Alkoholin hyväksyminen.
Ensimmäinen kuvaus porfyyrisen akuutin hyökkäyksestä liittyi sulfonisen käytön. Tähän mennessä tavallisimmat lääkevalmisteet - sairauden akuutin virtauksen induktorit - ovat kipulääkkeet, sulfonamidi ja barbituturalvalmisteet.
Kaikki potilaat ja piilotetut tiedotusvälineet sekä kliinikot, akuutin porfyrian edessä, on oltava luettelo huumeista, turvallisesta ja vaarallisesta käytöstä akuutissa porfyriassa. Joka vuosi nämä luettelot päivittävät ja julkaistaan Ruotsin Porphyrian keskus.
Koska toinen hyvin yleinen tauti aiheuttaa hormonaalista, tämä seikka selittää useammin akuutin porfyrian ilmentymä naisille verrattuna miehiin.
Yhteenveto akuuttien porfomien tutkijoiden kokemuksista, antaa tämän taudin tyypillisimmät kliiniset oireet:
- vatsakipu pääsääntöisesti epigastric- tai oikeilla ILIAC-alueilla;
- leivonnainen luonne, joskus pysyvät;
- käynnissä useita tunteja tai päivää;
- pahoinvointi oksentelu;
- Ummetus, harvemmin - ripuli;
- Pysyvä sinus takykardia (jopa 160 lyöntiä minuutissa);
- Hypertensio;
- Lihaksikas Athloy (osoitteet useammin raajojen ja vyön lihakset);
- Kipu raajoissa, pää, kaula ja rintakehä;
- herkkyyden menettäminen (useimmat ilmaistu olkapäässä ja reisiluolueilla);
- Kraniaalisten aivojen hermojen tappio;
- lantion toimintojen rikkominen;
- Motoristen häiriöiden muodossa hidas parisilis ja halvaus;
- Henkeä halvaus;
- unettomuus;
- vakava huolenaihe;
- masennukset ja hysteeriset komponentit;
- tajunnan ja hämmennyksen sekavuus;
- visuaaliset ja auditoriset hallusinaatiot;
- Tonic-klooniset kouristukset;
- mania;
- kooma;
- epileptiset kohtaukset;
- Lisääntynyt valoherkkyys;
- Pigmentaation muutos.
Taudin diagnoosi
Listattujen oireiden perusteella voit tehdä seuraavan johtopäätöksen. Ostly Porfyria voi epäillä kaikista potilasta, jotka tulevat klinikalle odottamattomalla vatsakipulla (parotid) kipu, perifeerinen neuropatia tai heikentynyt psyke. Lisäksi kussakin yksittäisessä tapauksessa voi olla joko koko listattu oireita tai vain joitakin niistä.
Tämän patologian erityispiirteet ovat sellainen, että sen kliinisten ilmentymien polysindroosin seurauksena potilaat voivat päästä erilaisten profiilien sairaaloihin, joissa monet erikoislääkärit osoittautuvat houkuttelemaan hoitoprosessia.
Usein potilaita, joilla on akuutteja porfyyrisiä hyökkäyksiä, pidetään monivaiheisten nukleiden avulla eri klinikoiden yksiköissä, mukaan lukien kirurgiset, urologiset, gynekologiset, neurologiset ja psykosomaattiset.
Oikeudenmukaisen diagnoosin puuttuessa sairaudella ei ole harvoin valettavaa loppua: pahoinvointi ja oksentelu, sietämätön vakava vatsakipu, puheenjohtajan ja peristolttien puuttuminen ehdottaa virheellisesti akuutin kirurgisen patologian ajatusta.
Virheellisellä diagnoosilla ja näin ollen hoito terävä porfyria on kohtalokas sairauksia (kuolevuus keskimäärin 60%).
Päinvastoin, selkeä ajankohtainen diagnoosi ja riittävä hoito säästävät lähes kaikkia potilaita, jotka palauttavat ne normaaliin täysimittaiseen elämään.
