Mikä aiheutti homocystinurian taudin? Mitkä ovat tämän taudin oireet? Kuinka hoitaa häntä? Lue tässä artikkelissa.
Sisältö
Syyt
Erityisen maksan entsyymin (Cystanixintas) toiminnan vähenemisen vuoksi metioniini ja homokystinen kerääntyvät lapsen runkoon, jolla on haitallinen vaikutus useisiin organisaatiojärjestelmiin (luu- ja keskushermostoihin), mikä johtaa Homocystinurian kehitys.
Ilmentymät
Näkyvät vähitellen lapsen elämän ensimmäisen vuoden aikana alhaisena viiveen painon ja kasvun muodossa. Tällöin lapsen ruokahalu pysyy normaalina, ruoansulatuskanavan tehtävät eivät kärsi, vaan kaikki pyrkimykset parantaa lapsen ravitsemusta proteiinin lisälaitteella mökkijuustoa tai Kefir vain pahentavaa asemaa.
Se merkitään myöhemmin kevään sulkemisella, raajojen kaarevuus, lapsi on ärtynyt, plakki, hänellä on unelma ja kehon painon alijäämä kasvaa.
Hoito
Tästä taudista on kaksi muotoa, joista yksi on hoidettava suurilla annoksilla (50—500 mg päivässä) B6-vitamiini ja toinen vaatii ruokavalion ruokaa. Ruokavalion on oltava matala verinen, jolla on alhainen metioniinipitoisuus ja kalsiumin, raudan ja vitamiinien lisäys.
Metioniinin määrä terapeuttisessa ravinnossa on 29—45 mg / 1 kg lapsen painoa, joka saavutetaan poikkeus (tai vähenee) eläintuotteiden ruokavaliosta.
Erityistuotteita ovat ns. Gelatiinin karkit, jotka sisältävät aminohappojen, katkarapujen leipä, sakkaroosi, dekstriini-maltoosi.
Tarjotut luonnolliset tuotteet: Gelatiini, maito, maissihiutaleet, riisi, linssit, maapähkinä ja maissiöljy, perunat, muut vihannekset ja hedelmät.
Korkeat metioniinituotteet: Mökkijuusto, juusto, muna kana, naudanliha, kani liha, kananliha, silakka, turska, naudanliha, naudanlihaa, soija, herneet, vehnäjauho.
Metioniinin alhaiset sisältötuotteet: lehmänmaito, vuohi, naispuolinen, riisi, porkkanat, punajuuret, perunat, polka dot vihreät tuoreet ja säilötyt, tomaatit, banaanit, appelsiinit, mandariinit.
Päivittäinen tuotteet (grammoina), jossa lapsi, jossa on homokystienuiini (ruumiinpaino — 15 kg)
Hoidon tehokkuuden kriteerit ovat tavanomainen metioniinin taso veressä (0,01 g / l) ja homokysteiinin puuttuminen virtsassa.
Metioniinin sisältö tuotteissa (grammoina 100 g tuotetta kohti):
yksi. Naisten maito — 0,022.
2. Maidon lehmä — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Raejuusto — 0,263.
viisi. Kananmuna — 0,378.
6. Lihan naudanliha — 0,528.
7. Kanan liha — 0,494.
kahdeksan. Naudanlihan maksa — 0,345.
yhdeksän. Turska — 0,488.
10. Riisipohjat — 0,223.
yksitoista. Mannasuurimot — 0,103.
12. Grotats tattari - 0,183.
13. Kaurapuuro vilja — 0,198.
neljätoista. Ranska — 0,207.
viisitoista. Pearl vilja — 0.173.
kuusitoista. Herneet — 0,160.
17. Vehnäjauho — 0,108.
18. Pasta — 0,120.
yhdeksäntoista. ruisleipä — 0,062.
kaksikymmentä. Vehnäleipä — 0,088.
21. Keksi — 0,054.
22. Peruna — 0,010.
23. Porkkana — 0,028.
24. valkokaali — 0,013.
25. Tomaatti — 0,003.
26. Appelsiinit — 0,007.
27. Sitruunat — 0,006.
28. omena mehu — 0,011.
29. appelsiinimehu — 0,004.
