Marfan-oireyhtymää kutsutaan myös «Syndrome Geniyev». Ja paitsi koska Andersen, Paganini ja Chukkoovsky kärsi tästä sairaudesta. Tiedonanto taudin ja «nero» todella on. Selitys ja elävät historialliset esimerkit, joita löydät artikkelissa.
Sisältö
Joitakin geeneihin vaikuttavat geenit, jotka vaikuttavat sidekudoksen muodostumiseen ja kehittämiseen ihmisillä, johtavat usein suhteettomiin giantmipitoisiin. Tätä tautia kuvataan vuonna 1896. Ranskan pediatria A.Marfan. Tämän määräävän ominaisuuden elävällä ilmenemisellä, ihmiset, joilla on hyvin pitkät kädet ja jalat ja suhteellisen lyhyt vartalo näkyvät. Heidän pitkänomaiset sormet muistuttavat valtava hämähäkki. Tästä syystä tämän epätasapainon kuviollinen nimi - Arahanodactile (kreikasta. Dactyylimies ja Arachna - nainen, legenda, muunnettu Athena in Spider). Ihmiset, joilla on samanlaisia vikoja, ovat erittäin ohut, heidän rintaansa on epämuodostunut, kristalli silmä siirretään.Tällaista poikkeamaa kutsutaan Marfanin oireyhtymiksi ja pidetään puoliksi litroiksi, koska se liittyy sydämen vikoihin. Oireyhtymä johtuu sidekudoksen kehityksen perinnöllisestä puutteesta ja on myös ominaista myös tuki- ja liikuntaelinten, silmien ja sisäelimien vaurio. Tällaisten paikkojen perimmäisiä syitä ei tutki riittävästi.
Usein ihmiset, joilla on Martanin oireyhtymä, kuolevat aortan aneurysm - suurin alus, joka tulee sydämen oikeasta kammion ulkopuolelle, ei kestä sitä painetta. Ihmiset, joilla ei ole tätä oireyhtymää kaikesta julmuudesta, odota kypsistä vuotta. Onneksi Marfanin oireyhtymä on tarpeeksi harvinaista. Asiantuntijat arvioivat sen ulkonäkön todennäköisyyttä 1/50000.
Erittäin samanlainen kuin Lincoln fyysisessä varastossa oli keskiyön shoemakerin poika, joka myöhemmin tuli Great Writer XIX., Hans Christian Andersen. Hänen poikkeuksellisen ahkera ilmestyi kouluun. Hän kirjoittaa kirjallisuuttaan kymmenen kertaa, etsimällä lopulta virtuoson tarkkuutta ja samalla helppous tyyliä.
Nykyaikaiset kuvailivat sen ulkonäköä: «Hän oli korkea, ohut ja erittäin erikoinen asentoon ja liikkeisiin. Hänen kädet ja jalat olivat suhteettomasti pitkät ja ohut, harjat ovat laaja ja tasainen, ja jalkojen jalat tällaisista valtavakokoista, joita hän ei todennäköisesti koskaan tarvitse huolehtia siitä, että joku korvasi Kalosh. Hänen nenänsä oli niin sanottu roomalainen muoto, mutta myös suhteettomasti suuri ja jotenkin myönsi eteenpäin».
Hermoston jännitys, jossa ilmeisesti tämä lahjakas henkilö oli jatkuvasti sijoitettu, hän synnytti monia pelkoja. Hän pelkäsi saada koleran, kärsii tulipalosta, päästä onnettomuuteen, menettää tärkeitä asiakirjoja, ei lääkityksen annosta...
Tarina tietää tapauksen, kun Miehen pitkä, ohut sormet, jolla on Martanin oireyhtymä sekä vaikuttava suorituskyky, auttoi omistajaaan tekemään upean uran. Puhumme kuuluisasta Violinistisesta Niccolo Paganinista. Goethe ja Balzac Joten kuvaile hänen ulkonäköäänsä muistoissaan: tappava vaalea, ikään kuin kasvojen siivekäs kasvot, syvästi herättänyt silmät, ohut, kulmaliikkeet ja, mikä tärkeintä ultra-flexing sormet, jonkinlainen uskomaton pituus, ikään kuin puolittaa sitä pidempään , kuin tavalliset ihmiset. Tämä puhtaasti morfologinen ominaisuus antaa hänelle mahdollisuuden luoda viulun todellisista ihmeistä.
Yleisöltä, joka kuunteli Paganinin improvisaatiota roomalaisilla kaduilla, yksin sanoi, että hän oli salassa paholaisen kanssa, toiset - että hänen taiteensa on taivaan musiikki, jossa Angel ääni ääni. Hän soitti niin, että kuuntelijat näyttivät olevan jonnekin piilossa toisen viulun pelissä samanaikaisesti ensimmäisestä. Monet jopa xx. He uskoivat huhuja, että Niccolon nuoriso käytti kirurgin apua, joka teki hänestä toiminnan käden joustavuuden lisäämiseksi. Nyt tiedämme, että todennäköisesti hän on ollut velvollinen harvinaan geneettisen poikkeaman.
Ensimmäistä kertaa Paganinin taito Martanin oireyhtymäksi osoitti American Doctor Mairon Schenfeld artikkelissa julkaistussa artikkelissa «Journal of the American Medical Association». Hän ilmoitti, että kuvaus Paganini - vaalean nahka, syvästi istutettu silmät, ohut runko, hankalat liikkeet, «Punachge» Sormet - ehdottomasti yhtäpitävä kuvaus Martanin oireyhtymän ihmisten ulkonäköä. Kuten tiedätte, elämäni lopussa suuri muusikko lähes kadonnut äänet. Tämä on ylimääräinen todistus siitä, että Paganini oli Martanin oireyhtymä, koska tämän taudin vakavasti komplikaatio on vahva kevyesti, joka johtuu ylemmän lempeän hermon halvaantumisesta.
Säilytetty lääkäri, joka hoitaa Paganini. Siinä tehdyt tallenteet vahvistavat Marfanin oireyhtymän klassiset oireet: asteeninen lisäys, nimenomaisesti ilmaistu skolioosi, «Lintu» Kasvojen ilmaisu, kapea kallo, ulkoneva tai leikattu leuka, silmät, joilla on siniset gluiset, uppoaminen, epäpuhtaudet kehon ja raajojen koossa, harjat ja jalat ovat pitkiä ohuita «Spider-muotoinen» sormi. Ei ole yllättävää, että paitsi Paanin pelin, mutta hänen epätavallisen ulkonäönsä itse teki vaikutelman nykyaikaisista, synnyttäen kerralla mahdollisimman mitailaiset muusikko.
On huomattava, että Marfanin oireyhtymä ei itse ole musiikillinen lahjakkuus. Poikkeuksellisesti Paganini, potilaille, joilla on tämä oireyhtymä, ei ollut erinomaisia muusikoita. Kuten Paganini, tauti antoi hänelle vain suuria teknisiä valmiuksia, ja suuri muusikko, jolla oli valtava luova perintö, mukaan lukien viulun lisäksi muiden työkalujen ja orkesterin kanssa, myös yli 200 pelaa kitaralle, hän alkoi Hänen suuren lahjakkuuden ja ahkera, myös epäsuorasti liittyi Martanin oireyhtymään.
Varmasti muistat kaksi kuuluisampaa pitkä, hankala ja lahjakas «Nosecha». Tämä on Charles de Gaulle ja Ivanovich Chukovskin juuret. Ranskan tulevan presidentin aktiivinen luonne oli niin kirkkaasti ilmennyt nuorisossa, että monet hänen kollegoitaan armeijassaan, kunnes toinen maailmansota luki hänet kenraaliin. De Gaulle's Head aina kohoavat yli Caskesin ja testaajien marssivat sotilaat. Samaan aikaan istuu pöydässä, hän tuntui varsin tavallisesta miehestä. Secret peitti suhteettoman lisäyksensä, joten Marfanin oireyhtymän ominaispiirre.
Ennen kaikkea väkijoukossa oli lasten suosikki «Lentää», «Moydodyra» ja «Torakka». Sen pitkäaikainen, pitkät rannat, eniten ja yleisin hyppääminen kuvion toistuvasti toistettiin sarjakuvia. «Työskentelen koko elämäni. Kuin ei! Traktorina!» - Kirjoitin itsestäni Ivanovichin juurista. Ja se oli todella niin, vaikka hänen titaanisen suorituskyvynsä monille lasten runoja kirjoittajalle, eivät tunne lukuisia erityisiä kirjallisia artikkeleita ja käännöksiä, pysyi piilossa. Kuten Hans Christian Andersen, Chukkoovsky toistuvasti uudelleen jokaisen rivin. «En ole koskaan katsellut jotakuta muuta tällaista työtä, jonka pyhien kirjoitustekniikka itse», - Hän huomasi itsestään.
Meidän nykyaikamme Martanin oireyhtymä saattaa kärsinyt biologista.SISÄÄN. Nikolsky. Moskovan yliopiston loppuun mennessä hänellä oli viisi painettua työtä. Työssä iltapäivällä tulostettujen julkaisujen määrä ylitti 300, ja niistä oli noin kymmenen kirjaa. Tällainen upea suorituskyky voi ylpeillä ole jokainen edes hyvin kykenevä tiedemies! Onko mahdollista väittää, että haitallisten geenien aiheuttamat häiriöt johtuvat geeneistä?
