Clanfelter-oireyhtymä kehittyy vain pojissa ja liittyy ylimääräisen X-kromosomin lisäämiseen. Taudin tärkeimmät oireet ovat eunukologismin ilmenemismuodot, testosteronikonsentraation väheneminen ja kiveksiden koko väheneminen.
Sisältö
Clanfeltherin oireyhtymän käsite
Chaninfelterin oireyhtymä tai dysgeni siementubules (siemenputkien kehityksen rikkominen) kehitettiin ensin vuonna 1942 eunukologisuuden yhdistelmänä, gynecomastia (rinnassa), pienissä kiveksissä, siittiöiden valinnan puutetta ja follikulaarisuuden tehostamista hormoni.
Clanfelterin oireyhtymä johtuu seksikromosomien synnynnäisestä poikkeamasta, jossa potilaalla on yksi ylimääräinen x-kromosomi, harvemmin ylimääräisissä X-kromosomissa on useita. Normaalisti normaali sukuelinten kromosomeja miehillä on kuvattu xy.
Kanfelterin oireyhtymän kanssa intrauteriinikaudella kivekset esiintyy normaalisti ja vastasyntynyt lapsi ei poikkea muista lapsista lähes nuoruuteen asti. Puberty-ajanjakson aikana kivekset eivät kasva, koska se tapahtuu normaalissa ja vähenee. Munat muuttuvat tiheäksi. Ne korvataan normaalilla kudoskudoksella, jossa on kuituja raskaita munia, miesten sukupuolihormonien tuottavien solujen määrä vähenee jyrkästi.
Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot
Hypogonadismi tapahtuu (alkion funktion epäonnistuminen). Luusten kasvua pitkään androgeenien puutteen vuoksi ei pysähdy ja kehitetään «ENorncoid» Kehon mittasuhteet pitkillä raajoilla. Hiusten kasvuvauhti, pubic hiusten kasvu naisten tyypissä. Seksuaalinen jäsen tavallisesti normaalikokoista tai voi olla hieman pienempi, pieniä munia, flabby.
Seksuaalinen funktio, erektio vähenee, ejakulaation määrä (siemenneste vapautettu) on pieni, orgasmi lasketaan. Lapsettomuuden potilailla. Jotkut Clanfelter-oireyhtymä potilaat kohtaavat mielenterveyden häiriöitä. Potilaat välttävät usein lääketieteellistä hoitoa ja väittävät, että ne ovat täysin terveitä. Heillä on antisosiaalinen käyttäytyminen.
Chaninfelter-oireyhtymä voidaan yhdistää muihin systeemisiin sairauksiin, sokeriraitoksiin, kilpirauhasen sairauksiin, kroonisiin epäspesifisten keuhkosairauksiin.
Taudin diagnoosi ja hoito
Clinfellin oireyhtymän diagnoosi asetetaan tyypillisten valitusten ja potilaiden ulkonäön perusteella, kiveksen puuttuminen palpauksen ja ultraäänitutkimuksen aikana. Potilaiden veressä vähentävät testosteronin tasoa. Vahvistaa geneettisen tutkimuksen diagnoosin.
Taudin hoito on tarkoitettu palauttamaan miesten hormonien taso kehossa. Tätä tarkoitusta varten korvaava hoito androgeeni toteutetaan - miespuoliset sukupuolihormonit (Sustanon, Testanat). Aluksi suuria annoksia määräytyy, kun positiivinen vaikutus saavutetaan, annos pienenee. Lapsettomuus tällaisissa potilailla on parantumaton.
