Munuaisten amyloidoosi on yleisen amyloidoosin ilmentymä. Useimmissa tapauksissa munuaisten amyloidoosi on luonteeltaan toissijainen ja liittyy läsnäoloon kroonisen infektion kehossa. Mikä on munuaisten amyloidoosi ja miten häntä käsitellään? Vastaus löytyy artikkelista.
Sisältö
Amilidosis - Useimmissa tapauksissa systeeminen tauti perustuu muutoksiin, jotka johtavat ekstrasellulaariseen amyloidikudokseen (edustaa monimutkaista proteiini-polysakkaridikompleksia), mikä lopulta rikkoo elimiä elimiä.
Amyloidin fibrillaarinen proteiini joissakin tapauksissa on useita ominaisuuksia, jotka rapping se immunoglobuliinien kanssa, toisissa - ilman näitä ominaisuuksia, on antigeeninen aine seerumin proteiinilla, jota pidetään amyloidin esiasteina.
Munuaisten amyloidoosi - Total Amyloidoosin ilmentyminen. Amilide tässä elintä yleensä lykkäsi pääkalvossa.
Syyt ja mekanismi amyloidoosien munuaisten kehittämiseksi
Syyt ja mekanismit amyloidoosien kidneiden kehittämiseen ovat tuntemattomia. Tämä ehto liittyy yleensä kroonisen infektion (tuberkuloosi, syfilis) tai salausreaktion (osteomyeliitti, keuhkojen oletulehdus). Tämä on niin sanottu toissijainen amyloidoosi.
Toissijainen amyloidoosi ja sairaudet, kuten nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, jotkut kasvaimet, kiristävä septinen endokardiitti. On myös ensisijainen amyloidoosi, amyloidoosi Myelooman ja ValdenStorm-taudin aikana, perinnöllinen (perhe), seniili ja paikallinen (kasvain) amyloidoosi.
Vaikka syitä ja mekanismeja kehittää joitain elimiä (munuaisia, suolistoja, nahkaa jne.) Amyloidoosin eri vaihtoehdoissa ei ole aivan selvää, on olemassa vielä tietoja, joiden avulla voit tunnistaa linkit tämän monimutkaisen taudin kehittämiseen. Amyloidoosin synteettömiin ja kehitykseen vaikuttavat olosuhteet, jotka ovat dispensemia, mikä heijastaa perversiproteiinin synteettistä toimintaa ja immunologisia muutoksia, jotka liittyvät ennen kaikkea immuniteetin solujärjestelmä (T-järjestelmän inhibitio, fagosytoosin muutokset ja t. Ns.).
Amyloidis-munuaisten tärkeimmät oireet
Amyloidoosin oireet ja virtaus ovat monipuolisia ja riippuvat amyloidi-kerrostumien lokalisoinnista, niiden esiintyvyyden aste elimissä, taudin kulun kesto, komplikaatioiden saatavuus. Munuaisten vauriot ovat tyypillisiä paitsi yleisin amyloidoosin toissijaisella muotolla, mutta myös primaarisessa, mukaan lukien perinnöllinen amyloidoosi.
Munuaisten amyloidoosilla, joilla ei ole valituksia, ja vain turvotuksen ulkonäkö, niiden jakautuminen, yleisen heikkouden vahvistaminen, aktiivisuuden voimakas väheneminen, munuaisten vajaatoiminnan kehittäminen, valtimoiden hypertensio, komplikaatioiden liittäminen (esim. , Munuaisten laskimo tromboosi kipu ja anuria) pakottavat potilaat Ota yhteyttä lääkäriin. Joskus on ripuli.
Amyloidis-munuaisten tärkein sykotoosi - proteinuria (proteiini virtsassa). Se kehittyy kaikkiin muotoihinsa, mutta toissijaisen amyloidoosin ominaispiirteet. Virtsan kanssa päivässä, jopa 40 g proteiinia vapautetaan, jonka pääosa on albumiini. Virtsassa ei ole proteiinia. Munuaisten pitkittynyt proteiinin pitkäaikainen menetys johtaa hypoproteinemiaan (verenproteiinin konsentroinnin väheneminen) ja tuloksena oleva vihollisen oireyhtymä.
Amyloidoosilla turvotusta saadaan ja jatkuvat Uremian päätelaitteessa. Disproteinemia ilmenee myös merkittävästi ESP: n ja sedimentisten näytteiden muutos. Kun voimakas amyloidoosi, hyperlipidemia syntyy (veren lipidien lisääntyminen) johtuen kolesterolin ja rasvahappojen veren pitoisuuden lisääntymisestä. Massiivisen proteinurian, hypoproteinemian, hyperkolesterolemian ja turvotuksen yhdistelmä (klassinen nefroottinen oireyhtymä) on ominaista amyloidoosi hallitsevilla munuaisvaurioilla.
Taudin diagnoosi
Virtsan tutkimuksessa proteiinin, sylintereiden, punasolujen lisäksi leukosyyttejä löytyy sedimenttiin.
Muiden amyloidoosi ilmenemismuotojen joukossa on sydän- ja verisuonijärjestelmän (ensisijaisesti hypotensio, harvinainen verenpaine, erilaiset johtajat häiriöt ja syke, sydämen vajaatoiminta) sekä ruoansulatuskanavan (imukäiriön oireyhtymä). Usein on todettu lisäävän maksan ja pernan, joskus ilman nimenomaisia merkkejä niiden toiminnan muuttamisesta.
Proteinurian ulkonäkö ja eteneminen, erityisesti nefroottisen oireyhtymän tai munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen taudin oireiden läsnä ollessa, jossa amyloidoosi voi kehittyä, ovat ensiarvoisen tärkeitä diagnoosille. Mutta amyloidoosi olisi ajateltava ja puuttuessa tällaisesta taudista, varsinkin kun munuaisten patologian syy on epäselvä.
Amyloidoosin luotettavan diagnoosin tarjoaminen on tällä hetkellä biopsia kehosta, luotettavimmista munuaisista, mutta myös peräsuolen limakalvo, harvemmin ikenien kudos, nahka, maksa. Morfologinen vahvistus on välttämätöntä kaikissa tapauksissa, joissa historian huolellinen tutkimus, mukaan lukien perhe, kliiniset ilmentymät ja laboratorioindikaattorit tekevät amyloidoosin diagnoosin.
Amyloidoosin kidneiden hoito
Amyloidoosin hoitoa (spesifistä) ei ole kehitetty, mikä liittyy lopullisten ideoiden puutteeseen tämän taudin kehityksen syistä ja mekanismeista. Ennustetun taudin hoidon toiminta, joka johti amyloidoosin kehittämiseen. Potilaat, joilla on amyloidoosi, osoitetaan pitkä (1,5-2 vuotta) Raaka maksan vastaanotto (100-120 g / vrk).
Prosessin alkuperäisissä vaiheissa määrätään 4-amino-kinoliinisarjan lääkkeitä (valmistettu 0,25 g 1: sta päivässä pitkään verikokeiden ohjauksessa, koska veren leukosyteissä voi olla väheneminen). OKulist Control tarvitaan - lääkkeen johdannaisten tallettaminen taitekerroksessa.
Kysymys kortikosteroidin ja sytostaattisten lääkkeiden käytön toteutettavuudesta ei lopulta ole ratkaistu. Amoloidoosia olisi pidettävä pikemminkin vasta-aiheista näiden lääkkeiden käsittelyyn, kun otetaan 5 prosenttia 5-10 ml: n in / m: n 5 prosentin järjestelmästä (30-40 päivää). Kolperiinin käyttöä käsitellään mahdollisuutta. Oire-hoidon tilavuus määräytyy tiettyjen ilmentymien vakavuuden mukaan (diureetti, jolla on merkittävä Edema-oireyhtymä, hypotensiiviset aineet valtimon hypertension ja T: n läsnä ollessa. D.). On tutkittu mahdollisuutta käyttää hemodialyysiä ja munuaisensiirtoa munuaisten vajaatoiminnan päätelaitteessa amyloidoosin aikana, tutkitaan edelleen.
