Amyloidoosin kehityksen perusteella on ristiriidassa proteiinien vaihtoa, joka johtaa talletuksiin tietyn aineen kudoksissa. Amyloidoosin tärkeimmät oireet riippuu amyloidien sedimenttien lokalisoinnista ja vaikuttavan elimen funktion loukkaamisesta.
Sisältö
Amyloidoosin käsite
Amyloidoosi on sairaus, joka perustuu proteiinin aineenvaihdunnan heterogeeniseen rikkomiseen, jolloin proteiinin luonne on sijoitettu eri elinten kudoksiin - amyloidi. Erottaa järjestelmä ja paikallinen amyloidoosi. Jälkimmäisen myötä amyloidin sedimentit lokalisoidaan vain tietyssä elimessä.
Syyt ja mekanismi amyloidoosin kehittämiseksi
Luonto ja mekanismit amyloidoosin kehittämiseksi eivät ole selkeitä. Uskotaan, että taudin kehitys on proteiinituotteita - amyloidin edeltäjä. Tämä tapahtuu tietyn amyloidin vapauttamisen tekijän vaikutuksen alaisena, jonka tuotanto suoritetaan verisoluilla johtuen geneettisen vian tai provosoivien aineiden vaikutuksesta. Edeltävän proteiinin kertyminen yhdessä niiden katabolilaisen ja (tai) resorption loukkausten kanssa johtaa amyloidiproteiinin tuotantoon, josta amyloidi koostuu 96-98%.
Systeemisen amyloidoosin kehittymiseen vaikuttavista tekijöistä ja sen kehityksen mekanismista, taudin jakamiseksi geneettiseen (perinnölliseen), primaariseen, toissijaiseen ja seniliin. Geneettinen amyloidoosi kehittyy proteiinisynteesiin osallistuvien entsyymijärjestelmien perinnöllisistä puutteista. Se löytyy useista muodoista (perhe, neuropaattinen jne.), josta amyloidoosi säännöllisin sairauksiin on tärkein IVY-maissa.
Ensisijainen amyloidoosi ilmenee eristetty, Syy siihen ei ole asennettu. Amyloidien ja amyloidikuvien edeltäjä ovat immunoglobuliinien kevyiden ketjujen johdannaiset.
Toissijainen amyloidosi syntyy proteiinin metabolian voimakkaista häiriöistä, useammin - kroonisten infektioiden, tuberkuloosin, syfilis, malaria, pitkäaikaiset pumppausprosessit keuhkoissa, osteomyeliitti. On vähemmän todennäköistä kehittää amyloidosia reumatoidisella polyartriitilla, lymfogranuloosis, aktinomycosis, myeloma-tauti. Toissijaisella amyloidoosilla amyloidiproteiinia edustaa epänormaali proteiini, amyloidvyvobodynaya-tekijä - interleukiin-1.
Special Place on ns. Seniili amyloidoosi, jolle on ominaista sydämen, aivojen ja haiman tappio. Suurin osa amyloidoosin paikallisista muodoista ei ole vakiintunut syy-tekijä ja ne on nimetty idiopaattiseksi amyloidoosi.
Ensisijaisen amyloidoosi on ominaista amyloidin kerrostuminen kollageenikuidujen ympärille, toissijaiset - lähellä olevasta lokalisoinnista. Tämän seurauksena primaarinen amyloidoosi vaikuttaa useammin ruoansulatuskanavaan, manteliin, ihon, sydämen, hermoihin ja suuriin aluksiin ja toissijaisiin sisäisiin elimiin, ja ne ensin pienet alukset. Tällöin amyloidi-aine siirretään ensin seinään ja leviää sitten aluksen kehään, joka liikkuu edelleen vierekkäisessä sidekudos.
Amyloidien, elinten ja järjestelmien sedimentin taajuus voidaan sijoittaa seuraavaan järjestykseen:
- perna
- munuainen
- lisämunuaiset
- maksa
- ruoansulatuskanava
- Imusolmukkeet
- haima
- eturauhasen
- sydän
- aivot
- nahka-
Taudin oireet
Amyloidoosin oireet riippuvat amyloidien sedimenttien ennalta tapahtuvasta lokalisoinnista ja vaikuttavan elimen funktion loukkausasteesta.
Sydän amyloidoosi on useammin ensisijainen. Sillä on ominaista progressiivisen sydämen vajaatoiminnan oireet, joiden kanssa (tai hieman aikaisemmin) on erilaisia johtokykyä ja sydämen rytmejä.
Ruoansulatuskanavan amyloidoosi ilmenee tavallisesti diarlinin oireyhtymä, jota harvemmin kehittyy mal Absorption oireyhtymä. Ruokatorven tappion, dysfagia. Yleensä absorptiosairaudet johtavat polyhovititaminoosin ja laihtumisen kehitykseen Cachexiaan. Usein kielen koon kasvu havaitaan, mikä johtaa primaarisen amyloidoosin ajatukseen. Tyypillisesti maksan ja pernan koon nousu, johon ei liity kolmannes potilaista, joilla on heikentynyt niiden toiminnasta.
Eristetty maksa amyloidoosi on erittäin harvinaista, yhdistetyt leesiot löytyvät yleensä, erityisesti toissijaisella amyloidoosilla. Tärkeimmistä oireista maksan kasvu vallitsee, mikä voi kuitenkin kehittää taudin myöhemmissä vaiheissa. Maksa taikina tiukka, matala pakennettu. Keltaisuutta havaitaan harvoin ja vastaamatta. Keltaisuus on mahdollista maksan ensisijaisen amyloidoosin taustalla. Joissakin tapauksissa hemorraginen oireyhtymä voi kehittyä.
