Kuka on vaarallinen sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi? Miten tämä sairaus virtaa? Tämän artikkelin tekijä tietää vastaukset näihin kysymyksiin.
Sisältö
Sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi: esiintyvyys ja riskitekijät
Sivusuuntainen amiotrofinen skleroosi (tunnetaan myös nimellä Motor Neuronin sairaus, Charcotin tauti, englanninkieliset maat - Lu gerigi-tauti) - hitaasti progressiivinen, parantumaton hermojärjestelmä tuntematonta etiologiaa.
Taudin ominaisuutta on ominaista moottorin neuronien progressiivinen vaurio, johon liittyy halvaus (parisom) raajat ja lihasten atrofia. Matkan lopussa potilaat kuolevat hengityslihaksen kieltäytymisestä. Side amiotrofinen skleroosi tulisi erottaa ns. Basso-oireyhtymästä, joka voi liittyä tällaisiin sairauksiin, kuten Tick-Borne-enkefaliitin.
Sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi ensin kuvattu vuonna 1869 Jean-Martin Charcot.
Sivusuuntaisen amiotrofisen skleroosin kehityksen syitä ei ole määritelty.
Absoluuttinen enemmistö tapauksista ei liity perinnöllisyyteen eikä niitä voida positiivisesti selittää ulkoisissa tekijöissä (siirrettyjä sairauksia, vammoja, ekologia jne. Ns.).
Joka vuosi 1-2 henkilöä 100 000: sta on hauras sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi. Pääsääntöisesti sairaus hämmästyy 40-60-vuotiaiksi. 5-10% sairauksista - perinnöllisen perinnöllisen muodon perinnöllisen amyotrofisen skleroosin perinnöllisen muodon; Tyynenmeren saaren guam havaitsi sairauden erityisen, endemisen muodon.
Miten sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi ilmenee
Sairauksien varhaiset oireet: leikkaaminen, corps, lihasumerot, raajojen heikkous, puuttuminen - Myös ominaisuus monille yleisemmille sairauksille, joten sivusuuntaisen amiotrofian skleroosin diagnoosi on vaikeaa - kunnes tauti kehittyy lihasten atrofia vaiheeseen.
Riippuen siitä, mitkä kehon osat hämmästyvät ensisijaisesti, erottaa:
-
Laajojen sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi (enintään kolme neljäsosaa potilaista) alkaa pääsääntöisesti yhden tai molempien jalkojen tappioon. Potilaat tuntevat hankalaa, kun kävelet, joustamattomuus nilkkaan, kompastuu. Ylimääräisten raajojen ekspressoidut ovat vähemmän todennäköisiä, kun taas on vaikea suorittaa tavallisia toimia, jotka vaativat harjan sormien tai injektioiden joustavuutta.
-
Bulbarium-sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi ilmenee vaikeuksissa puheella (potilas sanoo «nenään», GnusUp, huonosti hallitsee puheen volyymin, tulevaisuudessa on vaikea niellä).
Kaikissa tapauksissa lihasheikkous kattaa asteittain yhä useammat ruumiinosat (potilaat, joilla on sivusuuntainen amyotrofinen skleroosi, ei saa elää täydelliselle raajoihin).
Sivusuuntaisen amiotrofian skleroosin oireet ovat molempien alemman että ylemmän moottorin hermojen leesioita:
- Ylempien moottorin hermojen tappio: lihas Hypertonus, hyperreflexia, niin sanottu epänormaali reflex babinsky;
- Alemman moottorin hermojen tappio: heikkous ja lihastrofhy, kouristukset, tahaton fasciculation (nykiminen) lihakset.
Ennemmin tai myöhemmin potilas menettää kyvyn liikkua itsenäisesti. Tauti ei vaikuta henkisiin kykyihin, vaan johtaa vakavaan masennukseen odotettaessa hidasta kuolemaa. Taudin myöhemmissä vaiheissa hengityslihakset vaikuttavat, potilaat kokevat hengityskytkimet, ennemmin tai myöhemmin heidän elämänsä voidaan tukea vain keinotekoisen vaelluksen ja keinotekoisen ravitsemuksen avulla. Yleensä identifioimalla sivusuuntaisen amyotrofisen skleroosin ensimmäiset merkit kuolemaan, kestää kuudesta kuukaudesta useita vuosia. Kuitenkin tunnettu astrofysiikka Stephen Hawking (syntynyt vuonna 1942) on ainoa tunnetun potilas, jolla on yksilöllisesti diagnosoitu lateraalinen amyotrofinen skleroosi (1960-luvulla), joka on stabiloitu tila ajan myötä.
