Lihaksikas dystrofia lapsilla

Sisältö

  • Lihaksen dystrofia lapsilla: Kuvaus, syyt, merkit, oireet
  • Hoito I Ehkäisy Lihassurkastumatauti


  • Lihaksen dystrofia lapsilla: Kuvaus, syyt, merkit, oireet


    Lihaksikas dystrofia - käsite, joka liittyy mihinkään synnynnäiseen lihashäiriön, jolle on tunnusomaista progressiivinen liikkeen saanti ilman asianmukaista osallistumista hermostoon. Voi vaikuttaa sydän- ja hengityselimiin. Nämä rikkomukset ovat harvinaisia.

    Lihas dystrofia duzhenna

    Lihas dystrofia duzhenna on kaikkein tuhoisa lihasdystrofia. Tämä on progressiivinen sairaus, joka yleensä päättyy kuolemaan jopa 20-vuotiaille, vaikka jotkut potilaat elävät 20-vuotisjuhlilleen. Lapsien kuolema ei ole seurausta lihasten häiriöistä, vaan niiden aiheuttamasta komplikaatiosta. Useimmissa tapauksissa kuolema esiintyy hengitystieinfektion seurauksena, joka voi alkaa heikossa, mutta se heikkenee nopeasti. Kuoleman syy voi olla myös sydämen vajaatoiminta.
    Durane lihaksikas dystrofia kehittyy vain pojissa. Se on yleensä perinnöllinen ja tapahtuu 1: stä kaikista 3500 elävästä poikasta. Geneettinen tekijä on epätäydellinen geeni - lähetetään äidistä lapselle, mutta niiden rikkomukset eivät kehitä. On 50 prosentin mahdollisuus, että jokaisella pojalla on geneettinen tekijän nainen, jolla on tauti ja 50 prosentin mahdollisuus, että jokainen tyttärensä tulee tämän tekijän kantaja.

    Lihaksikas dystrofia lapsillaUseimmissa tapauksissa lihasten dystrofian oireet eivät näy, ennen kuin lapsi alkaa kävelyä. Puolet sairasta lapsista alkaa kävellä 18 kuukauden ikäisen jälkeen. Oireet ilmenevät yleensä 2-5-vuotiaana, kun kehon alemman osan lihakset ja selkäranka ovat hämmästyneitä. Hidas henkinen kehitys ja rajallinen henkinen hidastuminen voi liittyä lihas dystrofiaan.

    Lihaksen dystrofia Duzhennan oireet ovat seuraavat: haluttomuus kävellä tai hidastaa kävelyä; epänormaali kävely, usein kävelemässä tai heiluttamassa kävelyä; Kävely jalkojen sormilla; kyvyttömyys hypätä tai käyttää normaalisti; Vaikeudet nostamalla portaita, jalkakäytävällä ja syötä tai poistuu autosta; Usein putoaa. Vaikuttavia lapsia on vaikea nousta lattialta; Hänen täytyy nousta käsiinsä ja polvilleen vetämällä jalkansa lähellä kätensä ja vasta sen jälkeen «tulla todeksi» jalat seisoo. Näiden lasten sormien yhteydessä lantion edessä kalteva asema kehittyy ja vastaavasti selän muodonmuutos.

    Lapsi Duzhennan lihaksikas dystrofia nopeasti väsyisi ja kokemuksia vaikeuksia ylläpitää koko kehon paino yhdellä jalalla. Lihaksen tilavuus, erityisesti ICR; Jalat ovat yleensä hämmästyneitä symmetrisesti. Kädet eivät yleensä ole hämmästyneet, kunnes tauti menee pitkälle. Hampaiden ongelmat, mukaan lukien leuan laajentaminen ja hampaiden välisen kuilun laajentaminen, syntyy melko usein.


    Luusten rumuus tapahtuu harvoin ennen tätä ikää, kunnes lapsi Duzhennan lihaksikas dystrofia voi kävellä kauemmin, yleensä noin 10-13 vuotta vanha . Koska tauti etenee, lihakset heikennetään, lihaskieliset refleksit katoavat. Huono asento, joka johtuu jatkuvasta istuimesta, aiheuttaa lihaksia ja jänteitä lihaksia, polvet ja kyynärpäät. Nämä kiristäminen johtavat epänormaaliin käsiin, jalkoihin ja pysäyttämään, kuten sulkeminen. Scoliosis (selkärangan kaarevuus) kehittyy usein tällaisissa lapsissa.
    Lasten dystrofia duzhenna, ummetus tapahtuu usein pysyvien istumien vuoksi. Kalvo (lihasosio rinnan ja vatsaontelon välillä) on edelleen voimassa, mutta muut hengityselimet alkavat romahtaa. Tämän seurauksena lapsen kyky hengittää. Muutokset sydämen lihasten terveydentila tapahtuu 60-70% kaikista potilaista, heillä on ongelmia sydämestä.

    Lantion rengas

    Tämän tyyppisen lihaksen dystrofia vaikuttaa periaatteessa lantion alueen lihaksille. Lantionrenkaan dystrofian lihasten geneettinen tekijä voidaan siirtää molemmille sukupuolille mistä tahansa vanhemmasta; Lapsen pitäisi saada yksi geeni jokaisesta vanhemmasta häiriön kehittämiseksi. Siksi, kun molemmat vanhemmat ovat tekijän kantajia, lapsella on 25 prosentin mahdollisuus kehittää lantion rengas lihasdystrofia. Lantion renkaan lihaksikas dystrofia eroaa painovoimasta - heikoista erittäin voimakkaaseen sammumiseen.

    Jos tauti näyttää aikaisin, tämä häiriö voi olla vakava ja erittäin voimakkaasti muistuttava duzhennan lihaksen dystrofia. Muita tapauksia lantion renkaan varhainen aloituslihaksen dystrofia on paljon helpompaa ja edistyä hitaasti; Sairaat lapset säilyttävät kyvyn kävellä, tulossa aikuisille.

    Kuten dystrofia duzhenna, lantionrenkaan lihaksen dystrofian oireet voivat sisältää lihasten tilavuuden kasvua ja kävelyä varpaisilla.
    Jos tauti alkaa aikaisin, hengityselinten ongelmat, vakava skolioosi kehittyy yleensä melko nopeasti.

    Laskeluryhmän lihaksen dystrofia lapsille riippuu lihaksen heikkouden ja lihasten tuhoamisen asteesta. Osallistuminen sydänprosessiin ei ole yleistä tässä häiriössä, myös henkistä kehitystä ei myöskään heikentynyt. Kuolema samassa taudissa esiintyy harvemmin kuin dunenery lihas dystrofia, mutta voi johtua komplikaatioista.

    Olkapään oireyhtymä (PLLS)

    Merkittävästi heikompi lihaksen dystrofia - kasvot lihasten dystrofia, terät ja hartiot, primaariset lihakset, hartiat, takana ja kasvot. Kasvojen lihakset ovat taipumus heikentää olkapään lihaksia. Joissakin tapauksissa myös alaraajojen lihakset vaikuttavat myös. Tällaista lihasdystrofiaa voidaan kehittää pojilla ja tytöillä; Vastuu taudista Geneettinen tekijä voi lähettää tämän taudin vanhemman kärsimystä. Heidän lapsensa on 50 prosenttia mahdollisuus kehittää lihaksikas dystrofia suihku-kasvojen kasvojen.
    Lihaksikas dystrofia olkapään terä-kasvojen oireyhtymä on yleensä helppoa ja etenee hitaasti. Oireet eivät yleensä näy nuorisolle tai aikuisille, hyvin harvoin ne näkyvät lapsena. Heikkous on yleensä pieni ja tallentaa vain yhden alueen. Harvinaisissa tapauksissa, varsinkin kun tauti alkaa lapsuudessa, heikkous siirtyy sammumiseen.

    Potilaille, joilla on olkapään, lihasten lihasten oireyhtymä, lihas dystrofia on tyypillisesti, että he eivät pysty sulkemaan silmiä tiukasti, purista hänen huulensa, täyttävät posket tai rypistyä huulia puhaltaa tai pilliä. Kaksinkertainen palkki näkyy tavallisesti suun kulmassa, kun potilas yrittää hymyillä.

    Kun olkapään lihakset ja takana on heikkous, potilasta on vaikea nostaa käsiä tai esineitä. Terät kiristetään pään suuntaan, jolloin hartioille ominaisuus rivitalo.

    Olkapään vaikutuksen heikkouden heikkoudet eivät yleensä hankkia vakavampaa kurssia, ja potilaat johtavat normaaliin, aktiiviseen elämäntapaan. Jos raskaammat häiriöt, käsien ja hartioiden liikkuminen voidaan jatkuvasti rajoittaa, ei sallita joitakin liikkeitä. Tämä häiriö ei vaikuta sydän eikä keuhkoihin, henkisen kehityksen ei kärsi.

    Lihaksikas becker dystrofia

    Lihaksikas becker dystrofia on kuin dunenery lihas dystrofia, mutta on huomattavasti vähemmän yleistä ja vähemmän vakava. Kuten Dystrofia Duzhenna -tapauksissa, vastuullisen geenin kuljettavien äitien pojat ovat 50 prosentin mahdollisuus kehittää tätä häiriötä, ja tytöillä on 50 prosentin mahdollisuus tulla geneettisen tekijän liikenteenharjoittajiksi. Potilaat, joilla on tämä häiriö yleensä 30-50; Kuolema on harvoin jopa 20 vuotta.

    Beckerin lihaksen dystrofian oireet muistuttavat heikkoa oireita sekä dyynit ja lihaksen dystrofia lantion rengas. Ensimmäiset oireet yleensä näkyvät myöhemmin ikään kuin Dunenery lihaksikas dystrofia, mutta joskus tulee ilmeisiä varhaislapsuudessa. Vaikuttamattomat taudit eivät menetä kykyä kävellä aikuiselle ja osallistuminen sydämen prosessiin on harvemmin kuin Duzhennan lihaksikas dystrofiassa.

    Lihasdystrofian hoito ja ehkäisy

    Koska lihasten dystrofian kovettumispaikkoja ei havaittu, käsittely keskittyy lapsen kyvyn ylläpitämiseen mahdollisuuksien mukaan lihasten vaikutuksesta. Lapset saavat tukea, jonka avulla voit käyttää mahdollisimman paljon mukana olevia lihaksia, jotta vältetään joustavuuden ja lihasten tuhoutuminen. Jopa taudin pahenemisen aikana lasten pitäisi yrittää liikkua. Olkapäisen blade-kasvojen oireyhtymän ja beckerin lihaksen dystrofian heikot kotelot eivät vaadi lisäkäsittelyä, koska rikkomukset ovat heikkoja ja eivät häiritse normaalia elämäntapaa.

    Omien lihaksen käytön lisäksi lasten tai lantion renkaan lihasten lihasten on tehtävä erilaisia ​​lääkärin tai fysioterapeutin suosittelemia harjoituksia. Nämä harjoitukset on suunniteltu pitämään nivelet kaikki mahdolliset liikkeet ja estävät lihasten ja jänteiden nousu, mikä voi vähentää kykyä kävellä. Tuolloin, kun lapsi ei liiku eikä käytä, hänen pitäisi olla vatsaan, jotta laihduttaa lonkat ja vähentää lihasten leikkauksia.

    Jos lihakset alkavat romahtaa, erityisiä ortopedisia laitteita tulisi käyttää laajentamaan mahdollisuutta kääriä. Nämä olkaimet on valmistettu kevyestä muovista ja leikkaamalla lapsen jalkaa. Yölle rengaspäällystä voidaan käyttää nilkkojen tukemiseen ja vähentämään sulkemista.
    Mitä tulee lihasdystrofian estämiseen, nyt on mahdotonta määrittää tätä tautia ennen syntymää. Sikiön sukupuoli voidaan kuitenkin määrittää, ja jos todetaan, että äiti on raskas, kohtalokas lihas dystrofia, sikiö voidaan määrittää riskin riski.

    Leave a reply