Schistsefalia ja heterotopia ovat yleisimpiä vaihtoehtoja maahanmuuttohäiriöille, joilla on aivojen poikkeamat. Näiden vikojen aikana erilaiset neurologiset oireet syntyvät halvauksen ja karkean kehityksen viivästyksen muodossa.
Sisältö
Schistencefalian käsite
Oikea epänormaali aivojen poikkeama on schizencefalia - kokonaispatologia, joka vie suurimman osan aivoista ja ulottuu kammioista aivokuoressa. Tämä epämuodostumus on hyvin visualisoitu aivojen tomogrammeilla vaihtelevien vakavuuden aikavälien muodossa.
Tämän sokin avulla viiniköynnöksen levyn dynamiikka ei ole rikki, se kompensoi täysin. Schistencefalian ilmenemismuodot liittyvät moniin muotoisiin oireisiin muodossa:
- Hemiplegia (ruumiin oikeanpuoleisen tai vasemman puolen halvaus)
- Tetraprea (kaikkien neljän raajan seurakunnat)
- kouristusoireyhtymä
- Karkea psykomotorin kehitysviive
Heterotopian käsite
Yleisimmin siirto-häiriöt ovat heteroopia - neuronien (aivosolujen) kertyminen, joka pysäytti erilaisissa poikkeamassa paikoissa matkalla aivokuoressa. Tällainen pysäytys tapahtuu viimeistään viidennen sisäisen kehityksen 5. kuukausi. Eristetty osa nodulaarisesta massasta neuronien (aivojen hermosolut), joka sijaitsee väärässä paikassa, on kutsuttu «heterotopion». Tällä hetkellä kuvataan seuraavat heterotopia-vaihtoehdot:
- Subependimaalinen nodulaarinen (nodulaarinen) heterotopia
- Ribbon (kerrostettu, laminar) heteroopy
- Eristetty (yksittäinen) heteroopy
- oireyhtymä «Kaksinkertainen kuori»
Subependimaalinen nodulaarinen (nodulaarinen) heteroopy liittyy FLN1-geenin mutaatioon. Samaan aikaan pojat kuolevat, ja tytöt ovat syntyneet nodulaarisella heterotopialla. Subependimaalinen heterotopia voi olla yksinäinen ja useita. Paikkataan useammin ajallisten ja niskakylän aivokammioiden alalla. Usein subfipendiaalisen heterotopian visualisoitu polttopisteitä pidetään aivojen painopisteinä tai kalkkeutuneina (tiheän kudoksen klusterit), mikä vaikeuttaa taudin diagnosoida.
Potilailla, joilla on eristetty subependymal heterotopia, kouristukset ovat yleensä syntymässä toisella vuosikymmenellä. Kun heterotopion on lokalisoitu subcorttisessa alueella (suoraan aivojen aivokuoren alla), aivokuorilla on usein epänormaali rakenne, ohut ja pienet kouristukset. Näillä potilailla on erilainen psykomotorin kehitysviive, riippuen heterotopion koosta ja sijainnista. Paroxysms kehittää lähes kaikkia potilaita.
Nauhan (kerrostettu, laminar) heterotopia, heterotoosien kertyminen yhdensuuntaisesti väitetyn cortex cortexin kanssa. Tämä heterotopian versio sai oireyhtymän nimen «Kaksinkertainen kuori». Se voidaan havaita X-Cluttered Lissencefalessa, joka kehittää DCX-geenin (XLIS) mutaation seurauksena. Samaan aikaan tytöt syntyvät oireyhtymällä «Kaksinkertainen kuori».
Schizencefalius-lasten ja heterotopian diagnosioiden standardit
Seuraavia standardeja vaaditaan diagnosoimaan aivojen poikkeamien diagnoosissa (Schistcephalius ja Heterotopia):
- Kriittisen ajanjakson puuttuminen, mukaan lukien vakava hypoksia (hapen nälkä) varhaisen synnytyksen aikana, neurologisen tilan läsnä ollessa on mahdollista ottaa poikkeaman aivojen kehitykseen, erityisesti vastasyntyneellä vastasyntyneellä
- Erityistä huomiota kiinnitetään aivokammioiden korotukseen: ennenaikainen lapsi useimmiten tällainen patologia on seurausta hypoksista (eli siellä on hermojärjestelmä, joka on happea. Jokaisella vastasyntyneellä tämä patologia todistaa aivojen epänormalist
- Aivojen poikkeamien tarkemman diagnoosin vuoksi käytetyt erityiset immunologiset tutkimukset viinaa
- Konsulsiivisen oireyhtymän läsnä ollessa lapsella on oltava radiologinen tutkimus aivojen poikkeamien läsnäololle
- Hypotensio (alhainen verenpaine) uudenaikaisen ajanjakson aikana on usein oire karkeiden aivojen kehityksen virheistä
- Psykomotorin kehityksen vauhdin viivästyminen ja postifeksien kehityksen rikkominen ovat usein myös aivojen poikkeamien oireyhtymiä
Aivojen kehitystyön tunnistaminen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa elämänlaatu parantaa merkittävästi lasten elämänlaatua. Ilman ajankohtaista diagnoosia tällaisten kehitystä, sairas lapsi tarkistetaan hypoksista (eli tuloksena oleva aivojen tai intrauteriinin infektion happea, kunnes aivojen diagnoosi tulee ilmeiseksi lapsen vanhemmalla iässä.
