Ensisijainen trombosytoosi on hematologinen vaurio, jossa luuytimen kantasolujen toiminta rikkoo. Tämän seurauksena verihiutaleiden taso kasvaa merkittävästi merkittävästi.
Sisältö
Ensisijaisen trombosytoosin käsite
Ensisijainen trombosytoosi on hematologinen vaurio, joka liittyy myoprolifefer-oireyhtymään, jossa kantasolujen rikkominen on tunnettu yhdestä tai useammasta hematopopop- nustan autonomisesta proliferaatiosta luuytimessä. Tämän seurauksena ylimääräinen solujen lukumäärä esiintyy perifeerisessä veressä ja joissakin tapauksissa maksa ja perna. Nämä sairaudet, jotka ovat silmiinpistäviä ennen kaikkea yli 60-vuotiaita, ovat melko harvinaisia lapsilla ja nuorilla. Joten esimerkiksi trombosytoosin esiintyvyys lapsuudessa on noin 0,09 tapausta miljoonasta 0-14-vuotiaista lasta.
Taudin oireet
Taudin ilmentymisen oireet ovat muuttuja ja diagnosoidaan enimmäkseen satunnaisesti potilaan yleisen veren yleisen analyysin perusteella. Yleisimmät oireet ovat päänsärkyä. Diagnoosia kohotetaan joskus ennen tromboottisten tai verenvuotokomplikaatioiden ulkonäköä. Itse asiassa näillä potilailla on lisääntynyt komplikaatioiden taajuus, joka liittyy verihiutaleiden aggregaation rikkomiseen.
Ensisijaisen trombosytoosin diagnostiset kriteerit ovat:
- Verihiutaleiden määrä yli 600 g / l
- Hematokrit alle 40% tai normaali verta
- Normaali ferriitin tai normaali erytrosyytti, jonka keskimääräinen normaali erytrosyytti tilavuus
- Normaali Medullar Karyotype
- MEDULLARY FIBROSEN (tai alle 1/3 puuttuessa lisääntynyt perna ja veren leukosyyttien taso)
- Morfologisten poikkeamien tai sytogeneettisten muutosten puuttuminen, jotka osoittavat myeloproliferatiivisen oireyhtymän läsnäoloa
- Mitään syystä reaktiiviseen trombosytoosiin
Ensisijaisen trombosytoosin diagnostiset kriteerit perustuvat oireiden ja biologisten tietojen yhdistämiseen luuytimen myelogrammin ominaisuuksien läsnäollessa, jossa on megacarioosyyttivuosi, joka vastaa muodostumismuodostuksesta. Luuytimen biopsia mahdollistaa luuytimen solujen lisääntymisen.
Mekanismit ensisijaisen trombosytoosin kehittämiseksi
Ensisijaisen trombosytoosin kehittämistä koskevia mekanismeja ei ole vielä tiedossa. Luuytimen klonaalisten vaurioiden teoria (eli liittyy yhden solun patologisen kloonin proliferaatioon). Tauti osoittautuu vaikeimpana kloonaalisuuden tapauksessa, jolla on erityisen lisääntynyt tromboosin riski.
Ensisijaisen trombosytoosin hoito
Tällä hetkellä käytetään primaarisen trombosytoosin hoidossa terapeuttisia valmisteita, kuten hydraus tai hydroksiaropea (hydroksiuropean) - tämä on syntimikaatio, jota käytetään monien vuosien ajan. Näillä lääkkeillä on rooli tromboottisen riskin vähenemisessä, vähentämällä veren viskositeettia rajoittamalla leukosyyttien vuorovaikutusta verisuonella ja pienentämällä punaisen veren taurosin tasoa. Antimitotiikan toimintamekanismi liittyy megakaryosyyttien kypsymiseen luuytimen (heikkoina annoksina) ja liimattujen verihiutaleiden esteen (korkeammissa annoksina).
Interferoni-alfa on myös tehokas hoitoväline trombosytoosilla, mutta sitä annetaan yksinomaan parenteraalisesti, eli ohituslaitteiden ohittaminen, lääkkeen sivuvaikutukset (influenssan oireyhtymä, psykiatriset rikkomukset), joutuvat luopumaan laajalle levinneen käyttöön tänään.
