Tricocytopeniatyypit

Sisältö

  • Trombosytopenia
  • Hemorrhagic trombosytopenia
  • Tromboottinen trombosytopeeninen purpura (TTP) (Moskovitz-tauti)
  • Hemolyyttinen ureminen oireyhtymä
  • Idiopaattinen trombosytopeeninen violetti



  • Trombosytopenia

    Verihiutaleiden patologia on verenvuodon syy lähes 80 prosentissa tapauksista. Samanaikaisesti trombosytopenia on yleisimmän ilmentymisen. Uskotaan, että normaalisti verihiutaleiden määrä olisi oltava (150-400) × 109 / L. Normaaleissa fysiologisissa olosuhteissa verihiutaleiden määrä voi vaihdella. Se riippuu fyysisestä rasituksesta, ruoansulatuksesta, hormonaalisesta taustasta kuukautiskierron naisilla - kuukautisten ensimmäisinä päivinä se voi laskea 30-50%. Verihiutaleiden käyttöikä - 9-10 päivää. Noin 1/3 verisuloista, jotka on talletettu normaalissa perna. Tapauksissa, joissa verihiutaleiden määrä on alle 150 × 109 / l, trombosytopenian pitäisi olla asvas. Tämän ilmiön taajuus on riittävän suuri - 10 - 130 uutta tapausta 1 miljoonalla ihmisellä.

    Erottaa akuutti ja krooninen trombosytopenia. Jälkimmäistä diagnosoidaan, kun se ylittää sen 6 kuukautta. Henkilöillä, joilla on verihiutaleita yli 50×109 / l Erittäin harvoin verenvuoto. Tältä osin monet uskovat, että täyden hemostaasin varmistamiseksi on riittävästi verihiutaleita 30×109 / l, 15 ja jopa 10×109 / l täynnä verihiutaleita voi tarjota tehokkaan hemostasis. On luultavasti miksi trombosytopenia löytyy useimmiten lääketieteellisestä käytännöstä vain laboratorioilmiönä, mikä aiheuttaa lääkäreiden yllätyksen, koska millään tavoin ilmenee kliinisesti. Samanaikaisesti verihiutaleiden lasku on alle 100×109 / l: n olisi kiinnitettävä vakavasti huomiota lääkäriin, koska tämä trombosytopenian oire voi liittyä vakavaan patologiaan. Tältä osin jokaisen trombosytopenian tapaus on selvitettävä.


    Hemorrhagic trombosytopenia

    Hemorraginen trombosytopenia oli yksi ensimmäisistä tunnistetuista ihmisen hemorragisista sairauksista. Erottaa useita tyyppisiä trombosytopenia. Hyvin usein ne ovat toissijaisia, ovat oireet jonkin verran taudista. Trombosytopenia-oireyhtymä voi usein olla itsenäinen ja sen patogeneesi on erilainen. Trombosytopenia voi olla seuraus verihiutaleiden tuotannon, niiden lisääntyneen tuhoutumisen vuoksi immuunijärjestelmän ja ei-immuunimekanismien vuoksi sekä elimistön jakamista verestä yksittäisiin elimiin, useammin perna tai niiden klusteri tromboottisissa massoissa massiivisella intravaskulaarisella veren hyytymisellä. Usein näiden syiden yhdistelmä.

    TricocytopeniatyypitKuitenkin selkeiden kriteerien puute vahvistaa tietty
    Patogeneettinen mekanismi tekee siitä käytännön
    Lääkäri ei ole kovin toivottava, koska useimmat lääkärit yrittävät
    Tunnista spesifinen nosologinen muoto ja sitten jo
    ymmärtää sen etiologia ja patogeneesi. Tältä osin se näyttää meiltä
    On suositeltavaa ilmoittaa välittömästi käytännön lääkäreiden tiedoista
    Jotka koskevat trombosytopenian mahdollisuutta erillisenä
    Toissijainen oireyhtymä jonkin muun taudin kanssa.

    Ensinnäkin tauti olisi suljettava pois,
    Voi aiheuttaa koagulopatian kulutusta. Näihin kuuluvat kaikki
    Tartuntataudit t: ssa.C. HIV-infektio; Neoplastiset prosessit
    Mikä tahansa lokalisointi, erityisesti maksan, ruoansulatuskanavan, leukemian jne.;
    Systeiset autoimmuunisairaudet ensisijaisesti hyvin sekä
    Obstetoric patologia, joka johtuu istukan ennenaikaisen irrottamisen vuoksi,
    Sisäinen sikiön kuolema, emboline öljyillä vesillä; Massiivinen
    Kudosvauriot vammojen seurauksena. Sairaudet, kuten
    Lääkehairaus, Auglobulinemia, lymfoproliferatiivinen
    Sairaudet, perinnölliset ja hankitut myelodysplasiasiat myös usein
    mukana trombosytopenia.

    Patologinen ansaitsee erityistä huomiota
    Valtiot, joihin liittyy pernan kasvu. Useimmiten
    Havaittu jonkin verran genesis (maksasirrosoosi,
    Muut ulosvirtauksen häiriöt mausterä laskimoon), kertymissairaudet
    (Thezaurismos): Nimanne-Peak's tauti, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
    Gemokromatoosi ja muut., Sekä monien edellä mainittujen valtioiden kanssa
    - Infektiot, sidekudoksen ja veren sairauden hajoavat sairaudet.
    Toisinaan splenomegalia havaitaan pysähtyneellä sydämen kanssa
    Vajaatoiminta. Kuten aiemmin mainittiin, normaalissa perna
    Keskittyä 1/3: sta 1/4 kaikista verihiutaleista. Siksi
    Jokainen pernan kasvu johtaa siihen viivästymisen kasvuun
    verihiutaleet, jotka aiheuttavat trombosytopenian ilmiön. Ollenkaan
    Listatut valtiot ovat oikeudenmukaisempia
    Useiden patogeneettisten mekanismien mahdollinen läsnäolo. Poikkeus
    tai monien lueteltujen sairauksien vahvistus vaatii usein
    Suuri differentiaali diagnostinen työ.

    Toissijainen trombosytopenia johtuu
    Vaikutus säteittäisen energian organismiin, säteilyn oire
    sairaudet, erilaiset myrkylliset aineet, t.C. Raskasmetallien suolat,
    alkoholi ja muut., Pancytopenian oireiden kompleksiin. Todennäköisesti sellainen
    Trombosytopenian mekanismi Uremian potilailla. On mahdollista, että rikkominen
    Hemopockin sääntely vitamiineilla ja hormoneilla on tiettyjä
    TrombosytoPowerin ominaisuudet, kuitenkin trombosytopenia
    Popea anemiaa tulisi harkita vain oireena,
    Joskus tärkein asia.

    Ensisijainen trombosytopenia, t.E. Nämä sairaudet,
    Jonka kliiniset ilmenemismuodot liittyvät täysin trombosytopeniaan ja
    jossa muita patologiaa ei ole havaittu, on myös erilainen
    Patogeeniset mekanismit, mutta nämä taudit ansaitsevat erityistä
    kuvaukset.


    Tromboottinen trombosytopeeninen purpura (TTP) (Moskovitz-tauti)

    Tromboottinen trombosytopeeninen purpura (TTP) (Moskovitz-tauti) oli
    Ensin kuvattu kirjoittaja 16-vuotias tyttö vuonna 1924. Taudin oli
    Akuutti aloitus ja ilmenevät kuumeella, heikentyneellä munuaistoiminnalla ja CNS: llä,
    Kankaiden puutosilmiöt vakavalla trombosytopenialla. Jssk
    Automaatti paljasti paljon verihyytymiä kapillaareissa ja pienissä arteriolissa,
    Lähes kokonaan koostuu verihiutaleista ja pienestä fibrinistä
    Komponentti. Taudille, yhdistelmä lausutaan
    Platetopenia, jossa on intravaskulaarinen hemolyysi (monilla
    hajanaiset erytrosyytteet) ja neurologiset ilmentymät - alkaen
    Tietoisuuden, moottorin ja arkaluonteisten toimintojen tahattomuus
    Sailor ja Coma. Nämä kliiniset ilmenemiset 70-90% tapauksista ovat
    kertaluonteinen ja vain 10-30% potilaista, joita he toistuvat
    Raskaus, erilaiset infektiot, kemoterapia. Yksittäisissä potilailla
    He voivat toistaa säännöllisin väliajoin. Tämä mahdollistaa
    Oletetaan, että TTP-oireyhtymä on heterogeeninen ja yhdistää useita
    Erilaiset sairaudet. Käytännön toimenpiteet: Plasman plasman korvaaminen
    Potilas köyhien verihiutaleiden tuoreessa pakastetulla plasmassa terveellistä
    Anna tänään säästää jopa 90% potilaista äskettäin tuomittu
    kuolema.


    Hemolyyttinen ureminen oireyhtymä

    Hemolyyttinen ureminen oireyhtymä monet
    pidetään erilaisina TTP: ksi. Kuitenkin ilman patologian puuttuminen
    hermosto, pysyvä valtimo hypertensio ja voimakas munuais
    Patologia myös progressiivisella munuaisten vajaatoiminnassa
    Perintömahdollisuus on pakko harkita sitä
    Itse. Trombosytopenia lausutaan, mukana
    Intravaskulaarinen hemolyysi - suora seuraus tromboottisesta okkluusiosta
    Alukset.

    Huumeiden trombon vaino. Kuvattu kaunis
    Monet tapaukset trombosytomiseista, jotka seuraavat terapeuttisia toimenpiteitä.
    Aluksi kiinnitetään huomiota vain trombosytopenian tapauksiin,
    radioaktiivisten lääkkeiden käsittely. Lääketieteellinen
    Valmisteet voivat aiheuttaa trombosytopeniaa eri tavoin. Sytostatics
    Pyydetty kiinni trombosytopoin luuytimen. Hinidiini,
    Sulfonamidit, salisylaatit, dipyridamoli, kultavalmisteet, cefalotin,
    AimeToprix, A-MethyLdop ja muut voivat sisältää immuunijärjestelmät.
    He provovoivat trombosytopeniaa, joka on asettunut verihiutaleille ja kannustavat
    Vasta-aineiden koulutus tähän kompleksiin. Muut lääkevalmisteet
    kompleksit plasman proteiinilla, joka on sitten liitetty
    verihiutaleiden kalvo ja johtaa vasta-aineiden kehittämiseen tähän
    muodostus. Kolmas aiheuttaa itsensä tuhoutumisen itse ja siten
    edistävät vasta-aineiden muodostumista suoraan viimeiseen.

    Viime aikoina suurta huomiota herättää
    hepariinin aiheuttama trombosytopenia tai jonkin verran
    Tutkijat, trombosytopenia, joka liittyy heparinoterapiaan.
    Lähes 10 prosenttia potilaista, jotka saivat suonensisäisesti hepariinia, kohtalaisesti vähensi
    Verihiutaleiden määrä, joka esiintyy yleensä 1-2 päivän kuluessa
    Hallinnon jälkeen vähennysaste on harvoin alle 100 x 10yhdeksän/ L. Tänään on jo tiedossa, että hepariinit voivat aiheuttaa kahden tyyppisiä trombosytopeniaa.

    Edellä kuvattu ensimmäinen tyyppi johtuu suoraan
    Hepariinin vuorovaikutus verihiutaleiden kanssa. Sen yhteys pintaan
    Verihiutaleet riippuvat hepariinien molekyylipainosta, niiden sulfatisoinnin
    ja näiden vuorovaikutusten aiheuttama verihiutaleiden aktivointi.
    Totesi, että trombosytopenian aste laskee rinnakkain
    Syötetyn hepariinin molekyylipainon vähentäminen. Heparinnidukukana
    Ensimmäisen tyypin trombosytopenia syntyy nopeasti sen käyttöönoton jälkeen, joskus
    Muutaman tunnin kuluttua verihiutaleiden kalvojen muutoksesta johtuen,
    jotka tarjoavat verihiutaleiden yhdistämisen. Tämäntyyppinen trombosytopeeni
    nopeasti kulkee ja vaaraa potilaalle ei edusta.

    Heparinnidoitu tai siihen liittyvä,
    Toisen tyypin trombosytopenia esiintyy neljänneksen jälkeen
    Hepariini, jolla on suurin vakavuus 10. päivänä saamassa potilailla
    Heparinoterapia ensimmäistä kertaa. Kun ne esittelet hepariinia uudelleen, se voi
    Saapuvat ensimmäisinä päivinä lääkkeen käyttöönoton jälkeen. Tämä
    Trombosytopenia johtuu immuunimekanismeista, jotka aiheutuvat
    hepariinit, jotka vastaavat tiettyjen vasta-aineiden tuottamisesta
    Trombosyytti. Nämä vasta-aineet havaitaan lähes 7,5% potilaista,
    tuotteista valmistettua epäoikeudenmukaista hepariinia,
    saatu sioista ja vain 2,5 prosentissa niistä, jotka saivat
    Matala molekyylipaino hepariinit.

    Tämän trombosytopeen mekanismi eroaa muista
    Immunin trombosytopenia siinä tapauksessa, että vasta-aineet eivät ole
    Verihiutaleiden fagosytoosin vahvistaminen makrofagien järjestelmässä ja stimuloi
    trombosyyttien intravaskulaarinen aggregointi. Muista immuuneista
    Trombosytopenia se eroaa myös siinä, että se on käytännössä
    Hemorragisia komplikaatioita ei ole huolimatta siitä, että se
    kehittyy antikoagulanttihoidon taustalla. Tämä trombosytopenia on
    Essence heijastaa verihiutaleiden kulutusta mikrotrombov: n muodostumisessa,
    joka voi kasvaa suurikokoihin, määrittäen
    Tromboottiset ilmiöt. Jälkimmäiset ovat vaarallisia ja tapauksissa, joissa
    Heparinoterapia ei pysähdy, voi olla kuoleman syy
    20-30% tapauksista.


    Idiopaattinen trombosytopeeninen violetti

    TricocytopeniatyypitLähes 95% trombosytopeniaan perustuvista tapauksista on idiopaattinen
    Trombosytopeeninen purpura (ITP). Se oletetaan ja diagnosoidaan,
    Kun verihiutaleiden vähentäminen ei ole suoraan yhteydessä mihinkään
    Syy tai tila, joka kykenee kutsumaan tätä vähennystä. Vuosittain
    10-125 Idiopaattiset tapaukset
    Trombosytopeeninen purpura jokaista miljoonaa ihmistä. Idiopaattinen
    Trombosytopeenista violetti katsotaan
    Akuutti, jos alle 6 kuukautta kestää, pidempi olemassaolo
    olisi pidettävä kroonisen idiopaattisena
    Trombosytopeeninen violetti. Akuutti muoto idiopaattinen
    Trombosytopeeninen purpura useammin
    tapahtuu lapsilla ja päättyy täydelliseen elpymiseen 75%
    Sictlaby. Aikuiset kärsivät useammin kroonisesta idiopaattisesta versiosta
    trombosytopeeninen purpura, kun taas
    Jopa 5% heistä kuolee verenvuodosta, lähinnä verenvuodosta
    aivoissa. Analyysi suuresta määrästä potilaita, joilla on trombosytopenia, joka
    Läpäissyt täysimittaisen tutkimuksen, mukaan lukien luuytimen tutkimukset,
    osoitti, että trombosytopenian syyt kuin idiopaattiset
    Trombosytopeeninen purpura, olivat vain 4%
    Tutkittu. Kuitenkin koska erityiset kriteerit
    Diagnostiikka idiopaattinen
    Trombosytopeeninen purpura tänään puuttuu, sen diagnoosi
    Perustuu vain lukuun ottamatta muita trombosytopenian syitä. At
    tämä määrittää asianmukaisesti taudin luonne tasapuolisesti
    Anamnesis-tiedot, potilaan fyysiset ominaisuudet sekä tärkeät
    Kliininen kuva ja laboratoriot ja instrumentaaliset tulokset
    Tutkimus. Historia voi auttaa ensin kaikesta, kun löydät
    Perinnöllinen patologia. Läsnä kasvua kehityksen lähellä lähimpänä
    Kyselyn sukulaisia ​​voidaan epäillä ja paljastaa peritty
    Trombosytopenia.

    Perinnöllinen ja synnynnäinen trombosytopenia. At
    RADIY (säteittäisen) luun puuttuminen ajatella peritty
    Patologia - terva-oireyhtymä (trombosytopatia radiaalisen puuttuessa
    luut), jolle on ominaista myös viallinen vapautus tiheä
    verihiutaleet ja trombosytopatia. Trombosytopenia yhdistettynä
    Hiusten pigmentaatio, nahka, verkkokalvo, velvoittavat ajattelemaan
    Potilaan peritty patologia - Chediak Higashi -oireyhtymä, joka
    Siinä on myös verihiutaleiden rakeiden vian vapautuminen ja
    Corollary, trombosytopatia. Ekseeman ja taipumuksen läsnäolo tarttuva
    Sairaudet aina olettavat perillä patologiaan -
    Syndrome Viscott-Aldrich, myös tiheiden rakeiden vian vapauttaminen
    verihiutaleet ja trombosytopatia verihiutaleiden aggregaatiovirheen vuoksi
    Adrenaliini. Läsnäolo jättiläisten verihiutaleiden veressä
    Syy olettaa sekä peritty maya-hegglinin oireyhtymä ja
    Bernard Sulie. Niiden ero on se, kun oireyhtymä
    Maya-hegglin löytyy veren epänormaaleista granulosyytteistä, joissa on suuri
    Sisältää ja taudin aikana Bernara Sulie, virhe havaitaan
    LB glykoproteiini, joka määrittää verihiutaleiden tarttuvuuden tekijälle
    Willebranda. On mahdollista, että jotkut trombosytopenia vastasyntyneiden
    Aiheuttaa perinnöllisen trombooetin puutteen.

    Leave a reply