Mikä aiheutti Hyventidinemia-taudin? Mitkä ovat tämän taudin oireet? Kuinka hoitaa häntä? Lue tässä artikkelissa.
Sisältö
Gistidinemia
Tämä tauti on suhteellisen harvinaista (1: 17000), koska tällaisen patologian kaltaisten lasten aktiivinen tunnistaminen alkaa vain.
Syy
Erityisen entsyymin (histidaasi) riittämätön toiminta, joka on vastuussa histidiinin muunnoksesta, joka puolestaan kerääntyy kehoon, mikä aiheuttaa peruuttamattoman aivovaurion. Etsyymin puuttuessa tauti ilmenee ensimmäisen kuukauden aikana ja nopeasti edetessä, johtaa usein kuolemaan.
Ilmentymät
Lapsen yleinen tila on huonompi, letargia ilmestyy, keskittyminen, elintarvikkeiden epääminen. Sitten liity aivomyrkytyksen oireisiin, mikä ilmenee lihasäänen muutos ja lapsen yleisen kehityksen hidastuminen. Entsyymin pienellä aktiivisuudella tauti kehittyy asteittain ja ilmenee luontaisena henkisen ja puheen kehityksen viiveen muodossa; Lisäksi näillä lapsilla on usein kuulon vajaatoiminta. Monilla lapsilla on emotionaalisia käyttäytymishäiriöitä lisääntyneen jännityksen, aggressiivisuuden, pelkojen.
Lasten ulkonäkö muistuttaa potilaita, joilla on fenyyliketonuria: lapset ovat myös vaaleattomia ja sinisilmäisiä.
Hoito
Precistgen pediatrian tehtävä — Tunnista mahdollisimman pian tautia (ennen kuin hermoston komplikaatioiden ulkonäköä) sekä diSeethoito. Ruokavaliohoito olisi aloitettava ennen peruuttamattoman aivovaurion ulkonäköä. Terapeuttisen ravinnon periaate on rajoittaa histidiinin vastaanottamista ruoan kanssa.
Histidiinin alhainen sisältö: Munuaisen naudanliha, turska, maissijauho, keula, perunat, porkkana, punajuurit, hedelmät, kasviöljy, voita, maito rinta, vihreät säilykkeet, tomaatteja.
Korkeat histidiinituotteet: naudanliha, vasikka, kanat, kanat, munan koko, orava, keltuainen, lehmänmaito, mökkijuusto, juusto, herneet, ohra, ruis, vehnäjauho, riisi.
Ravintoluokan valmistuksen monimutkaisuus on, että histidiini tarvitsee lapsen normaaliin kehitykseen ja koko elämänvuoden aikana ainoa tämän aminohapon lähde sisältää ruokaa. Rintojen lapsen vähimmäisvaatimus Gisidiinissä on 16—34 mg / kg, tämä määrä sisältyy 100 ml: aan naarasmaitoa.
Vanhemmille lapsille koostuu erityinen proteiiniseos, joka koostuu 13 aminohaposta ilman histidiiniä, jotka on rikastettu rasvalla, glukoosilla, vitamiineilla ja mineraalilannoilla, jotka vastaavat iän tarpeita. Kaikki ruokavaliohoito suoritetaan verikokeiden ja virtsan huolellisen valvonnassa, jotta tämä lapsi voi normaalisti kehittää ilman myrkytysvaikutusta kehoon.
Tutkijat ovat osoittaneet, että lasten ensimmäisen vuoden aikana histidinemian potilaat olisivat suositeltavia naarasmaitoon ja tarvikkeina — mehu ja vihannes sose. Pöly, joka on otettu käyttöön pediatrian valvonnassa, aloita vihannespuolelta ja vain sitten puuroa kaura- ja riisipuistoista, mousses ja kisiinit vähitellen.
Ravintohtorin levittäminen histidiinin tason samanaikaisella hallinnalla veressä on mahdollista tehdä tarvittava korjaus virtalähteessä niin, että histidiini on normaalilla tasolla (0,01—0,03 g / l).
Histidiinin sisältö tuotteissa (grammoina 100 g tuote):
yksi. Naisten maito — 0,028.
2. Maidon lehmä — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Raejuusto — 0,306.
viisi. Kananmuna — 0,294.
6. Lihan naudanliha — 0.805.
7. Kanan liha — 0,697.
kahdeksan. Naudanlihan maksa — 0,439.
yhdeksän. Turska — 0,54.
10. Riisipohjat — 0,135.
yksitoista. Mannasuurimot — 0,186.
12. Tattari — 0,203.
13. Kaurapuuro vilja — 0,137.
neljätoista. Ranska — 0,137.
viisitoista. Pearl vilja — 0,152.
kuusitoista. Herneet — 0,395.
17. Vehnäjauho — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
yhdeksäntoista. ruisleipä — 0.118.
kaksikymmentä. Vehnäleipä — 0,106.
21. Keksi — 0,247.
22. Peruna — 0,027.
23. Porkkana — 0,024.
24. valkokaali — 0,028.
25. Tomaatti — 0,016.
26. Appelsiinit — 0,007.
27. Sitruunat — 0,018.28. omena mehu — 0,010.
29. appelsiinimehu — 0,009.
kolmekymmentä. Sitruunamehua — 0,016.
