Ensisijainen immuunikato on synnynnäinen rikkomus immuunijärjestelmästä, joka kehittyy geneettisten häiriöiden vuoksi. Ensisijaisen immuunipuuttamisen muodot ovat komplementtijärjestelmän, fagosytoosin ja humoraalisen ja solujen immuniteetin riittämättömyys.
Sisältö
Ensisijaisen immuunipuuttamisen käsite
Ensisijainen immuunikato on synnynnäinen vajaatoiminta immuunijärjestelmästä, joka liittyy yhden tai useamman immuunijärjestelmän geneettisiin puutteisiin, nimittäin komplementti, fagosytoosi, humoraalinen ja solujen immuniteetti. Kaikenlaisen ensisijaisen immuunipuuttamisen yhteinen piirre on kroonisten infektioiden läsnäolo, joka vaikuttaa erilaisiin elimiin ja kudoksiin ja mahdollisuuksien mukaan opportunistisen mikrofloorin aiheuttama. Opportunistiset infektiot ovat suuri joukko erilaisia tarttuvia sairauksia. Se yhdistää ne, että ne tapahtuvat vain voimakkaasti immuniteetin vähenemisessä. Terveellä henkilöllä tai henkilöllä, jolla on hyvä immuniteetti, näitä sairauksia, ei yleensä tapahdu tai jatka kevyesti.
Tämän luokittelun mukaan ensisijaiset immunodetit jaetaan 5 ryhmään:
- Humoraalisen immuniteetin vajaatoiminta
- Solujen koskemattomuuden vajaatoiminta
- Humoraalisen ja solujen immuniteetin yhdistetty riittävyys
- Foocyte puutos
- Epäonnistuminen
Ensisijaisen immuunipuuttamisen nykyaikaisen luokittelun perusteella on yhden tai muun koskemattomuuden etuuskohtelu.
Fogosytoosin puutos
Fagocite puutos on 10-15% kaikista ensisijaisista immunodefysisistä. Phagosyyttien puute johtuu heikentyneestä lisääntymisestä (kasvusta), erilaistumista, kemotaksista (solujen solujen reaktio vastauksena kemikaalien vaikutukseen) neutrofiilit ja makrofagit - aktiivisesti mukana fagosytoosissa ja tosiasiallisesti rikkoo fagosytoosiprosessia.
Phagosyyttisiä soluja (fagosytoosiin osallistuvia soluja) edustaa leukosyyttejä ja makrofagien soluja, jotka suorittavat tärkeän roolin rungon suojelemisessa greamec bakteereista ja muista intrasellulaaleista mikro-organismeista. Polymorfisten leukosyyttien voimakas riittämättömyys (neutropenia - neutrofiilien lukumäärän väheneminen yleisessä verikokeessa) voi johtaa massiivisen bakteeri-infektion kehittämiseen.
Erityisen tärkeys on kaksi geneettistä vikoja, jotka häiritsevät fagosyyttien funktiota, jolla vakavien sairauksien esiintyminen liittyy usein kuoleman kroonisen granulomatoosin kanssa (syy, joka koostuu hapen pelkistysmekanismin rikkomisesta) ja tarttuvuuden puute ( leukosyyttien tarttuvuus (johtuen geenien virheistä).
Täydennysjärjestelmän vajaatoiminta
Täydennysjärjestelmän epäonnistuminen on enintään 2 prosenttia kaikesta ensisijaisesta immuunipuutosta, ilmenee opsonaation häiriö (vuorovaikutusprosessi bakteerien kanssa), fagosytoosi (mikro-organismien kaappaamisprosessi) ja mikro-organismien hävittäminen ja on mukana vakavissa infektioita, jopa sepsiksen kehittämiseen asti. Täydentäviä puutteita havaitaan usein autoimmuunisairauksissa, esimerkiksi systeemisen punaisen loll.
Täydentävän aktivoinnin klassisen polun komponenttien puute aiheuttaa sairauksien aiheuttaman sairauksiin, jotka johtuvat immuunikompleksejen muodostumisessa, esimerkiksi systeemisen punaisen lupuksen syntymiseen. Täydentävä alijäämä johtaa kehon herkkyyden lisääntymiseen märkillä infektioille. Komplementtijärjestelmän päätelaitteiden vajaatoiminta sekä vaihtoehtoisen polun komponentit luovat erityisen alttiimen infektioihin - gonorrea ja aivokalvontulehdus. Tämä osoittaa selvästi tärkeän aseman vaihtoehtoisen tavan aktivoida kompleksin komplementin ja tuhoamisen membraanin määritellyn lajin bakteerien poistamiseksi.
Komplementtijärjestelmän komponenttien komplementtitoimintojen vakavimmat häiriöt, jotka johtavat perinnölliseen angioity-turvotukseen (allerginen reaktio, mukana oraalisen ontelon ja ylemmän hengitysteiden limakalvon turvotus); Tauti lähetetään autosomaalisena hallitsevana merkki. Täydennysjärjestelmän estäjä estää ei vain komplementin klassisen integraatiopolun, vaan myös tukahduttaa veren hyytymisjärjestelmän elementtien aktiivisuutta. Pohjimmiltaan komplementin komponenttien puutteiden muoto on peritty autosomal-resessiivisiksi merkkeinä.
