Dermatotomiositis - harvinainen ja runsaat tauti ja erityisesti traaginen, jos se kehittyy lapsilla. Mitkä ovat dermatatomyysiitin ensimmäiset oireet, tämän taudin differentiaali diagnoosi ja terapian tärkeimmät lähestymistavat?
Sisältö
Dermatomiosit — Liitäntä- ja lihaskudoksen harvinainen sairaus moottorihäiriöiden, ihon punoitus, turvotus, monimutkaisen pehmeiden kudosten ja märkitön infektioiden. Tautia vietetään useammin naisilla, mutta joskus löytyy lapsille.
Tämän sairauden syitä ei tutkittu loppuun asti. Dermatomyosiitin paheneminen aiheuttaa pitkän oleskelun auringossa ja infektoivisten aineiden läsnäolo. Jotkut rokotteet höyryä, vihurirokkoa, tuhkarokko ja typhoidit voivat olla myös linkkejä dermatomyosiitin kehittämiseen. Tässä vaiheessa aikuisilla ja lapsilla tarkoitetun taudin vaikutukset ovat influenssaviruksia, paragippa ja viruksen hepatiitti. Lisäksi bakteeripatogeenit voivat aiheuttaa, nimittäin Borrelioosi ja Streptococcus-ryhmä A.
Dermatomiositis: Luokittelu ja patogeneesi
Tarttuvan ja myrkyllisen allergisen tekijän vaikutukset, rasitetaan perinnöllisyys, autoimmuunivaihteet ovat johtava rooli dermatotomyysiitin etenemisessä. Taudin patogeneesi perustuu immuunikompleksien esiintymiseen, jotka vaikuttavat pienten verisuonien seiniin.
Taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat monipuolisia, joten yleisesti hyväksytty luokittelu jakaa dermatomyositis alkuperä ja virtaus.
Alkuperämaa:
- idiopaattinen — ensisijainen;
- Paranoplastinen — toissijainen;
- dermatomyymi lapsilla;
- Yhdessä sidekudoksen muiden sairauksien kanssa.
Taudin virtaus:
- mausteinen;
- Subakuutti;
- krooninen.
Kliiniset ilmentymät
Aikuisten ja lasten dermatomyosiitin tärkeimmät oireet ovat ihon ihottumia punaisten ja vaaleanpunaisten pisteiden muodossa ja peittävät plakit laajojen nivelten pintojen alalla. Toisin kuin nämä ihon ilmentymät, Gottronin oire ja heliotrooppinen ihottuma, jossa nuorten dermatomyosiitti paljastuu joskus ei-salvan punastumalla noduleilla.
Johtavat dermatomyosiitin, hoidon ja differentiaalisen diagnoosin merkit, jotka maksetaan huomattavaan huomion, ovat luurankojen lihasten, keuhkojen, nivelten, sydämien, ruoansulatuskanavan ja endokriinisten elimen.
Lihaksen vaurio ilmenee lihaskuidujen heikkoudessa, mikä dramaattisesti rajoittaa mahdollisuutta esittää peruskotitoimintaa. Taudin etenemisessä pelkästään lantion ja olkapään lihakset voivat olla mukana prosessissa, vaan kalvon intercostal lihakset ja lihakset, jotka puolestaan voivat johtaa hengitysvaikaan. Lisäksi lihaskudoksen tulehdus- ja degeneratiiviset muutokset voivat olla ylikytkentäkudoksen syy siihen, mikä edistää lihasopimusten kehittämistä.
Kevyt vauriot johtuvat intercostal-lihaskuidujen heikkenemisen vuoksi, mikä vähentää huomattavasti keuhkojen ilmanvaihtofunktiota, mikä vaikeuttaa merkittävästi dermatomyysiitin hoitoa. Interstitiaalinen keuhkokuume ja fibrusing alveoliitti ovat tämän taudin kliinisiä ilmenemismuotoja.
Kalsivat pehmeät kudokset näyttävät olevan tyypillinen ominaisuus dermatotomosiitis lapsilla. Se perustuu kalsiumsuolojen laskeutumiseen lihaksissa ja ihonalaisessa rasvakudoksessa.
Sydän tappio patologisessa prosessissa, ei pelkästään Myocardia, mutta kaikki sydämen kuoret ovat mukana, se ilmenee takykardian ja sykemäärän häiriöt.
Osallistuminen sileän suoliston lihaksen patologiseen prosessiin — Tämä on aktiivinen dermatotomyos, jonka patogeneesi koostuu verenkierron loukkaamisesta pienissä ruoansulatuskanavan maha-suolikanavan limakalvossa ja se ilmenee gastriitti, koliitti, haavainen sairaus.
Liiallinen sidekudoksen liiallinen itäminen pienissä ja suurissa nivelissä ilmaistaan jäykkyydellä, kipulla ja liikkeellä.
Taudin etenemisestä johtuvat endokriiniset häiriöt muuttavat lopullisten rauhasten, lisämunuaisen ja hypotalamus-kuoren toiminnallista aktiivisuutta.
Dermatotomiositis: Differentiaali diagnostiikka
Se toteutetaan punaisella lupuksella, systeemisklerodermialaisella, mycken, fotodersatoosiksi, trikinosis, nodule periatery, erehaperäinen erythema jne.
Dermatotomioositis, jonka laboratorio differentiaali diagnoosi suoritetaan muiden ihojen ja systeemisten sairauksien kanssa, jotka perustuvat yleisen, biokemiallisen veren ja histologisen tutkimuksen biokemiallisen analyysin perusteella.
Yleensä verikokeessa on maltillinen kasvu ja lievä leukosytoosi biokemiallisessa verikokeessa — Paranna maksan entsyymejä. Tämän diagnoosin vahvistamiseksi käytetään kohdelihaksen biopsia, jota seuraa histologinen tutkimus.
Dermatomiosiitti: hoito
Dermatotomiositis sisältää hoitoa, joka perustuu glukokortikoidien ja sytostaattisten lääkkeiden käyttöön sisäisten elinten toiminnan säilyttämiseksi sekä lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa mikropisculatorissa.
