Miten sklerodermia ilmenee, sairauden syyt? Miten diagnosoida sklerodemia? Vastaukset artikkelissa löytyvät kysymyksiin.
Sisältö
Taudin syitä ovat tuntemattomia. Uskotaan, että sklerodermuus kehittyy joidenkin ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta tiettyjen geneettisten häiriöiden kanssa. Ulkoiset tekijät, jotka kykenevät herättämään skleroderin kehittymistä, ovat retrovirukset (pääasiassa sytomegaloviruses), kvartsin ja hiilen pölyn, orgaanisten liuottimien, vinyylikloridin, jotkut lääkkeet (bleomysiini ja useita kemoterapiaan käytettäviä lääkkeitä).
Miten sklerodermia ilmenee
Systeemisenä taudina sklerodermaa on ominaista ihon, alusten, tuki- ja liikuntaelinten ja sisäelimien samanaikaiset vauriot, kuten sydän, keuhkot, munuaiset ja ruoansulatuskanava.
Sclerodermian tunnusmerkki on reino-oireyhtymä - ohimenevien nahka-aineiden alusten kouristukset kylmän tai emotionaalisen stressin vaikutuksesta. Kliinisesti REYNOX-oireyhtymä ilmenee selvästi määritellään harjojen sormien värin alueet. Vaskulaarisen kouristuksen hyökkäyksen alussa harjojen sormet hankkivat vaalean värin, joka muutamassa minuutissa korvataan sinertävän purppuran varjolla. Kun kouristus ja veren virtauksen palauttaminen tulee ihon punoitus ja iho muuttuu voimakkaasti vaaleanpunaiseksi. Joissakin potilailla vaskulaarisen kouristuksen takavarikointiin liittyy tunne pakastetaan harjoilla, tunnottomuudella tai heikentyneellä herkkyydellä. Ihon punoituksen vaiheessa potilaat saattavat tuntea kipua harjojen sormissa. Vaskulaariset kouristukset voivat myös joutua kasvojen ja muiden sivustojen ihon aluksiin. Näissä tapauksissa nenän, huulien ja korvakuoren kärjen väreissä on ominaista muutoksia polvien yli.
Sclerodermian erityispiirre on ihon vaurio sakeutus- ja tiivisteen muodossa, joita havaitaan ylivoimaisella enemmistöllä sklerodermian kanssa. Ihon tiivisteen tarkka ja esiintyvyys eroavat yksittäisissä potilailla, mutta ihon tiiviste sklerodermian kanssa alkaa aina harjojen sormilla ja tulevaisuudessa se voi levitä edelleen raajojen ja vartaloa. Samanaikaisesti harjojen sormien kanssa kasvojen nahka havaitaan usein, minkä seurauksena nasolabialiset ja etuosat tasoitetaan, huulien punainen raja on oheneva, jonka ympärillä säteittäiset ryppyjä näkyvät. Pitkän aikavälin havainnointi, ihon vaurion vaihe on merkitty: turvotus, tiiviste, harvennus. Ihon tiivisteellä on taipumus etenemiseen ensimmäisen 3-5 vuoden aikana sairauden. Myöhemmissä päivämäärissä iho muuttuu vähemmän tiheään ja tiiviste pysyy vain harjojen sormilla.
Usein sklerodermian merkki on intensiivinen ihonvärjäys, rajoitettu tai yleinen, hypo- tai depgmentaatiokohteet («Suolaa pippurilla»). Tyypillinen ominaisuus on haavaumia sormilla, jotka voivat olla jyrkästi tuskallisia. Yatsiinin vaurioita havaitaan muilla alueilla mekaanisille vaikutuksille: kyynärpään ja polven liitokset nilkkojen ja kantapäiden alalla. Verenkierron häiriöiden seurauksena sormilla olevat rutterit näkyvät, kohdat ihon harvennusta («Rotan purema»). Sormien rutters voi esiintyä haavaumien parantamisen jälkeen. Hiusten follikkelien, hiki- ja talirauhasen kuoleman vuoksi nahka tiivisteessä muuttuu kuiviksi ja indeksoiksi, hiukset.
Nivelkipuja ja aamun jäykkyyttä ovat usein sklerodermian ilmentymä, erityisesti taudin alkuvaiheessa.
Verenkierron häiriöiden tulos on kynsien falanxin tuhoaminen, joka ilmenee sormien lyhentämällä ja muodonmuutoksella.
Lihasvoitto voi johtaa lihasheikkojen kehitykseen.
Ruoansulatuskanavan vahinko kehittyy 90 prosentissa potilaista, joilla on skleroderma. Estophongin tappio ilmenee nielemisen rikkomisesta, vakaa närästys, joka paranee aterioiden jälkeen. Vatsan ja pohjukaissuolen vaurio ilmenee vatsan kipu, ilmavaivat. Pienen suoliston voitot toimivat useammin oireettomat, mutta vaikeissa muutoksissa rikkoutuneiden suoliston imun oireyhtymä, ilmavaivat ja painonpudotus kehittyy. Paksu suoliston vaurioiden seuraus on ummetus.
Kevyt voitot kehittyvät yli 70% potilaista, joilla on sklerodermia ja ilmenee enemmän hengitys ja kestävä yskä.
Muissa sklerodermian muissa yhteisessä ilmenemismuodoissa ovat Shegreen-oireyhtymä (20%) ja kilpirauhasen (TIRELOIT HASIMOTO tai De Kervenan) tappio, mikä johtaa kilpirauhasen toimintojen vähentämiseen.
Miten diagnosoida sklerodermia
Noin puolet tapauksista EPE: n kasvu on yli 20 mm / h. Samalla taajuudella havaitaan sklerodermian tulehdusaktiivisuuden merkkejä: fibrinogeenin ja seerumkoidin pitoisuuden lisääminen; Harvemmin on lisääntynyt reaktiiviset proteiinin indikaattorit.
Vuonna 10–20% potilaista paljasti anemiaa, jonka syy voi olla raudan ja B12-vitamiinin puutos, munuaisvaurio tai suora luuytimen. Erittäin tärkeä on autoantibodite sclerodermian havaitseminen.
Monien instrumentaalisten tutkimusmenetelmien joukossa naulan sängyn kapillyyjäkopia on tärkeä rooli. Mikrokytkentätutkimusmenetelmät, kuten laser-Doppler-Floosterry, Parasismografia ja muut, ovat toissijaisia merkityksiä skleroderian diagnoosissa johtuen tulosten merkittävän vaihtelevuuden vuoksi.
