Perhe-trombosytoosi Useimmissa tapauksissa ilmenee lapsuudessa ja johtuu geneettisen laitteen rikkomisesta. Tauti lähetetään vanhemmilta lapsille. Trombosytoosin hoidossa käytetään sytostaattisia lääkkeitä, samoin kuin verihyytymät, jotka tuhoavat verihyytymiä.
Sisältö
Perheen trombosytoosin käsite
Perheen trombosytoosi kuvattiin lapsuuden ihmisissä. Tämä tauti liittyy primaariseen trombosytoosiin, joka liittyy joko poikkeamaan geneettisessä laitteessa tai mistä tahansa muusta vielä tuntemattomasta syystä. Perheen trombosytoosin siirto voidaan suorittaa autosomaalisen hallitsevan, autosomal-investointiin tai liittyy X-kromosomiin. Autosomaalisen hallitsevan perintötyypin taudin kehitykseen, riittää periä mutantti alleeligeeni yhdestä vanhemmista. Autosomal-resessiivisellä perintötyypillä tauti ilmenee vain homotsygotes - runko, perinnöllisessä joukossa, jonka homologiset kromosomit kantavat saman tämän geenin muodon. Kun X-kromosomi, joka liittyy epänormaali geeniin, ihaili X-kromosomilla, lähetetään vanhemmista lapsille. Tällöin tauti ilmenee lähes aina miehillä, naiset saavat vain mutanttigeenin ja välittävät sen jälkeläisilleen.
Trombosytoosin kehittämisen mekanismi
Näiden perheen trombosytoosin kehitys on vielä vähän tiedossa. Tämä trombosytoosin variantti eroaa kuitenkin ensisijaisesta trombosytoosista, huomattavasti pienempiä hemostaattisia komplikaatioita (tromboottinen tai hemorraginen) lapsilla.
Trombosytoosin hoito ja ehkäisy
Hoidon todistusta on käsiteltävä jokaisen perheen jäsenen kanssa, jota tämä sairaus vaikuttaa, riippuen ylimääräisen tromboosin riskin läsnäolosta (verisuonten patologia, sydänsairaus, todistuksen saatavuus nukkumaan järjestelmään sekä biologiset tekijät, jotka ovat alttiita tromboosi). Paljon tärkeä rooli trombosytoosin hoidossa on verihiutaleiden määrä ja taudin toleranssi hoitoon.
Trombosytoosin hoito suoritetaan Myelosan, Myelobromoli ja muut sytostaattiset lääkkeet useita viikkoja ennen verihiutaleiden määrän normalisointia. MicroCirculatory-linjan häiriöt, antiagregrantit on määrätty (asetyylisalisyylihappo, therppa ja tohtori.). Antiagregantit - aineet, jotka sortavat verihiutaleiden aggregaatiota ja punasoluja, eli vähentävät kykyään liimata ja tarttua vaskulaariseen seinään. Erytrosyyttikembraanien pintajännityksen vähentäminen ne helpottavat niiden muodonmuutoksia, kun ne kulkevat kapillaarien läpi ja parantavat «juoksevuus» veri. Antiagregantit kykenevät paitsi varoittamaan aggregaatiota, vaan myös aiheuttavat jo yhteenlaskettujen verilevyt. Soveltaa niitä estääkseen tromboomin muodostumisen.
Joissakin tapauksissa trombosytoosi voi virrata pitkään ilman selkeitä ulkoisia oireita (pienellä trombosytoosilla ja ilman thromboheemorgic-komplikaatioita), kun taas ei vaadita hoitoa. Ennuste tässä tapauksessa on suhteellisen suotuisa.
Johdanto Tromboosin aspiriinin ehkäiseminen edellyttää keskustelua kunkin potilaan suhteen riippuen verihiutaleiden aggregaation loukkauksista.
