Mitä tapahtuu metsästäjä-oireyhtymässä? Harkitse ihosolujen tavanomaista elämää ymmärtämään, missä Hunter-oireyhtymän epäonnistuminen tapahtuu.
Sisältö
Ihmiskehossa on valtava valikoima biokemiallisia reaktioita, joiden tarkoituksena on ylläpitää elintärkeitä tehtäviä, kuten energian, kasvun ja kehityksen tuotanto, yksittäisten elinten ja organisaatiojärjestelmien viestintä, infektioita vastaan. Elintärkeiden toimintojen joukossa on sellainen - suurten biomolekyylien jakaminen komponentteihin ja niiden vetäytyminen kehosta. Tämän erityisen toiminnon epäonnistuminen johtaa erilaisten erilaisten erilaisten, mukaan lukien Hanterin oireyhtymä. Suurten biomolekyylien jakaminen pieniä molekyyleihin tapahtuu erityisistä aineista - Entsyymit. Entsyymit muodostetaan soluihin. Entsyymit ovat välttämättä läsnä kaikissa elävän organismin soluissa. Biokemiallisten reaktioiden nopeuttaminen, entsyymit suorat ja säätelevät aineenvaihdunnan. Kaikki elävät solut sisältävät erittäin suuria entsyymejä, joiden aktiivisuus riippuu solujen toiminnasta. Lähes kukin monista soluissa esiintyvät monipuoliset reaktiot edellyttävät spesifisen entsyymin osallistumista. Entsyymit, jotka tuhoavat makromolekyyliä ovat erityiset solusukut - lysosomit.
Glycozaminclikans
Hunter-oireyhtymä Biokemia liittyy ongelmaan sidekudos ja sen solisteta aine. Sisäisen aineen koostumus sisältää kuidut (kollageeni ja elastinen) ja pääaine, joka vallitsee tilavuudella. Kuidut sijaitsevat häiriöttömänä, muodostavat löysät verkot.
Sisäinen aine koostuu erilaisista sokereista ja proteiineista ja auttaa muodostamaan tietyn elimen rakenteen. Sisäinen aine ympäröi yksittäisiä soluja, kuten verkkoa ja toimii liimana, joka kiinnittää yksittäisiä soluja. Yksi solullisen aineen komponenteista on monimutkaisia molekyylejä, joita kutsutaan proteoglykaaniksi. Kuten monet ihmiskehon komponentit, proteoglykaanit aika ajoin on hävitettävä ja korvattava uusilla. Proteoglykaanien jakamisessa muodostuu mukopolysakkarideja, joita kutsutaan muuten glycozaminclikans (GG).
Mekanismit, jotka tapahtuvat iholla
Parempi ymmärtää, mitä glykosaminoglykaanit ovat, harkitse ihon esiintyviä mekanismeja. Me kaikki tiedämme, että ihmisen iho koostuu kolmesta kerroksesta — Epidermis, dermis ja hypoderma.
Derma pelaa kehyksen roolia, joka tarjoaa joustavuutta, voimaa ja vetolujuutta. Derma voidaan turvallisesti verrata tiettyyn epätavalliseen patjaan: samalla vesillä ja keväällä. Paterissa jousien rooli pelaa kollageenia ja elastiinikuituja, koko tila, joka on täynnä vesipitoista geeliä, joka koostuu mukopolysakkarideista (glykosaminoglykaanit). Muuten kollageenimolekyylit todella muistuttavat jousia, koska proteiiniketjut murskataan spiraaleina.
Dermiksen joustavuus ja vakaus «levätä» Epidermit määritellään tilana «jouset» — Kollageeni- ja elastiinikuidut ja glykosaminoglykaanien muodostaman vesipitoisen geelin laatu. Jos «patja» Ei hyvin — heikentynyt «Jouset», tai geeli ei pidä kosteutta, — Iho alkaa puristaa painovoiman vaikutuksen alaisena, siirtynyt ja venyttely unen aikana, naurua ja itkeä, ryppyjä ja menettää joustavuutta. Joten muodostavat suuret taitokset, kuten nasolabial.
Nuoressa nahkaa, kollageenikuidut ja glykosaminoglycan-geeli päivitetään jatkuvasti. Iän myötä dermiksen ekstrasellulaarisen aineen päivitys on hitaampaa, vaurioituneet kuidut kerääntyvät ja glykosaminoglykaanien määrä laskee tasaisesti.
Dermiksen solujen päätehtävä — Tuhoa ja rakentaa (syntetisoida) solisteta aine (glykosaminoglykaanit). Useimmiten nämä ovat mukana soluissa - fibroblastit. Fibroblasteja voidaan kutsua sekä rakentajiksi että arkkitehdiksi, jotka määrittävät ihon sidekudoksen koostumuksen ja rakenteen. He ensin tuhoavat kollageenin ja hyaluronihapon ja tuhoamalla nämä molekyylit jälleen syntetisoidaan. Hävittämisen ja elpymisen prosessi tapahtuu jatkuvasti, ja sen vuoksi välistä ainetta päivitetään jatkuvasti.
Vanhassa nahassa fibroblastien toiminta vähenee, ja ne ovat pahempia selviytymään tehtävistään. Erityisesti menetti nopeasti kyvyn muodostaa solullisen aineen. Mutta tuhoisat kyvyt, naisten suurta pahoillani, pysyvät samalla tasolla pitkään. Kuten he sanovat, rikkoa — Älä rakenna. Ikääntyessä nahkaa kollageenikuidut ovat paksumpia, mutta niiden lukumäärä ja joustavuus vähenevät. Tämän seurauksena kollageenimatriisin rakenne on rikki, dermiksen ekstrasellulaarisen aineen kosteuspitoisuus pienenee ja iho menettää vastaavasti joustavuutta ja joustavuutta.
Dermiksen ja glykosaminoglykaanien rooli
Derma pelaa kehyksen roolia, joka tarjoaa ihon mekaaniset ominaisuudet - sen joustavuus, voimakkuus ja laajennettavuus. Se muistuttaa veden ja kevään patjan yhdistelmää, jossa jousien rooli pelata kollageenia ja elastiinikuituja, koko tila, joka on täynnä vesipitoista geeliä, joka koostuu mukopolysakkarideista (glykosaminoglykaanit). Kollageenimolekyylit todella muistuttavat jouset, t. Jllek. Heissä proteiinilangat kierretään spiraaleja. Glykosaminoglykaanit ovat suuria hiilihydraattimolekyylejä, joita ei liuennut veteen ja kääntyvät verkkoon, jonka solut kaappaus suuri määrä vettä - viskoosi geeli muodostuu.
Epidermis — Tämä on ylempi, jatkuvasti päivitetty ihonkerros. Erityinen rakenne liittyy delica — Basalikalvo. Se muistuttaa proteiinikuitujen mattoon kudottua ja kyllästetty geelimaisella aineella (glykosaminoglykaanit). Lähellä basalikalvoa, Derm sisältää enemmän glykosaminoglykaanaa ja hänen «Jouset» Softy. Tämä on dermiksen niin sanottu puffy kerros. Se muodostaa pehmeän tyynyn suoraan epidermiksen alle. Nobble-kerroksen alla on verkkokerros, jossa kollageeni ja elastiinikuidut muodostavat jäykän tukiverkon. Tämä silmä on myös kyllästetty glykosaminoglykaanilla. Tärkein glykosaminoglycan dermis on hyaluronihappo, jolla on suurin molekyylipaino ja yhdistää eniten.
Dermiksen tila, tämä patja, jolla epidermis lepää, sen joustavuus ja mekaanisten kuormien kestävyys määritellään tilaan «jouset» - Kollageeni- ja elastiinikuidut ja glykosaminoglykaanien muodostaman vesipitoisen geelin laatu. Jos patja ei ole järjestyksessä - jouset heikkenevät tai geeli ei pidä kosteutta - iho alkaa puristaa painopisteen, siirtymisen ja venytyksen aikana nukkumisen aikana, naurua ja itkeä, ryppyjä ja menettää kimmoisuutta. Nuorten nahka- ja kollageenikuiduissa, ja glykosaminoglycane-geeli päivitetään jatkuvasti. Iän myötä dermiksen ekstrasellulaarisen aineen päivitys on hitaampaa, vaurioituneet kuidut kerääntyvät ja glykosaminoglykaanien määrä laskee tasaisesti.
Jakelu Glycozaminglikanov-kudoksissa
Glykosaminglikanovilla on useita tyyppejä, joista jokainen on muodostettu kehossa joitain ominaispiirteitä. Vuorostaan glykosaminglikans on myös jaettava pienempiin komponentteihin, joita keho pystyy tuomaan ulos.
Glicosaminoglykaanit ja niiden jakelu kudoksissa
Hyaluronihappo Se on muodostettu silmään (lasimoon), nivelet (synovial neste), nahka, rusto, luut
Kondroitiini Se on muodostettu silmien, aortan, ruston, ihon, luiden, haavan
Chondroitin-4 sulfaatti Se on muodostettu rusto, iho, jänteet
Chondroitin-6 sulfaatti Se on muodostettu rusto, iho, jänteet
Hepariini Se on muodostettu iholle, keuhkoihin, maksaan, aluksiin
Heparsulfat Lomakkeet keuhkoissa, aorta
Keratan sulfaatti I Lomakkeet sarveiskalvossa
Keratanesulfaatti II Muodot rustossa
Dermatansulfat Se on muodostettu iholle, jänteille, sklera, sarveiskalvo, sydämen venttiilit
Hunter-oireyhtymässä on ongelma, kun jakaminen kaksi glycozamincline - dermatansulfaatti ja heparasulfaatti. Ensimmäinen askel näiden glycozaminkinostureiden jakamisen aikana vaatii erityisen lisosomaalisen I2S-entsyymin (entsyymi, joka sijaitsee erikoispussissa solujen lysosomissa). Hunter-oireyhtymän ihmisillä tämä entsyymi tuotetaan tai riittämättömiä määriä tai sitä ei tuoteta. Tämän seurauksena glykosynclikans talletetaan soluihin koko kehossa, erityisesti kudoksissa, jotka sisältävät suuria määriä dermatansulfaattia ja heparasulfaattia. Glycozaminclickien kertymisen seurauksena sisäelimet ja organismijärjestelmät alkavat työskennellä epäonnistumisten kanssa, mikä johtaa lukuisiin vakaviin tappioihin. Vaikka Glycozamincline: n kerääntyminen Hunterin oireyhtymä Nonodynakova, tuloksena osoittautuu edelleen laajalle levinneeksi laaja valikoima lääketieteellisiä ongelmia.
