Elämä Porfirian kanssa

Sisältö

  • Mikä on Porfíry
  • Porphyria: tarina elämästä


  • Mikä on Porfíry

    Mikä on Porfíry? Tässä on lääketieteellisen johtajan määritelmä: «Porfyrinsairaus, porfyyrinen - perinnöllinen heikentynyt pigmenttivaihto veren ja kudoksen parrfyriinien korotetussa pitoisuudella ja parantaa niiden vapauttaminen virtsan ja ulosteiden kanssa». Mikä on piilossa näiden kuivien eikä kovin ymmärrettäviä sanoja?
    On käynyt ilmi, että lääkärit tänään Porfyyristä tietävät paljon. Uskotaan, että yksi henkilö 200 tuhatta (muiden tietojen mukaan - 100 tuhatta) kärsii siitä, että tämä harvinainen geenipattologian muoto. Lääke kuvailee noin 80 tapausta akuuttia synnynnäinen porfyria, kun sairaus oli parantunut.

    Taudin ominaisuutta on ominaista se, että elin ei voi tuottaa verta - punaisia ​​tarinoita, mikä puolestaan ​​heijastuu veren hapen ja raudan puutteesta. Veressä ja kudoksissa pigmenttivaihto on rikki, ja hemoglobiinin hajoaminen alkaa auringon ultraviolettisäteilyn tai ultraviolettisäteiden vaikutuksesta.

    Potilaat ovat vasta-aiheita auringonvalolla, mikä tuo heidät sietämätöntä kärsimystä. Lisäksi taudin prosessissa jänteet ovat epämuodostuneet, että äärimmäisissä ilmenemismuotoissa johtaa sormien kiertymiseen. Lisäksi potilaat ovat erittäin vaalea ihoa, päivän aikana he tuntevat vahvuuden ja letargian vähenemisen, mikä korvataan lifestylellä yöllä. On toistettava, että tällaiset oireet ovat ominaisia ​​vain taudin myöhäisiin vaiheisiin, lisäksi monia muita, vähemmän kauhistuttavat muotoja. Kuten edellä on kirjoitettu, tauti oli käytännössä mahdotonta XX-vuosisadan jälkipuoliskolle.

    Huolimatta siitä, että porfyria - tauti ei ole henkinen, se luonnollisesti vaikuttaa erittäin tuhoisesti psykeihin. Kyllä, ja yleensä voi tuoda henkilön itsemurhaan.


    Porphyria: tarina elämästä


    Elämä Porfirian kanssaToimittaja Vladimir Lagovskaya kirjoittaa tytöstä, joka on sairastunut yli 15 vuotta (sukunimi ja asuinpaikkaa ei ole kutsuttu). «Päivänvalo kohtalo katy. Aurinko voi polttaa hänet elossa vain yhden minuutin. Tyttö sairaala. Mutta muille ei ole vaarallista. Katina Nights kestää 15 vuotta. Varhaislapsuudesta kasvoilla ja kahvat, avoin päivänvalo, paikat ja ihottumat alkoivat näkyä. Tyttö alkoi huutaa. Ajattelin, että tämä on tavallinen diathesis. Kulkea. Mutta tahrat eivät läpäisseet. Päinvastoin, muuttui haavaumat.

    - Lääkärit eivät voineet tehdä diagnoosia - Sophia sanoo, äiti Kati. - He vain päättivät, että lapsella on epänormaali allerginen reaktio auringolle. Ja kehotti pitämään tyttöni pimeässä. Neuvosto oli hyödyllinen. Muutaman päivän kuluttua ilman aurinkoa, haavaumia paransi lähes ilman jälkiä. Mutta ne ilmestyivät jälleen aina, kun tyttö ainakin muutaman minuutin ajan näytettiin päivänvalossa. Ja joka kerta, kun kaikki on vahvempi».

    Kuu, tyttö reagoi normaalisti. Ei peitetty haavaumat ja kevyillä lamput. Katille vain tietyn taajuuden säteily on murhaus - useimmiten ultraviolettispektri. Kremai suojasta auttaa häntä, mutta ei kauan: viisi minuuttia. Sitten sietämätön kipu alkaa. Aikaisemmin, kun tyttö oli pieni, hänet kuljetettiin paikasta toiseen suljetussa pussissa. Nyt Kate ommellut erityisen kevyen kypärän, jossa on pumppu, joka palvelee ilman hengitystä. Jopa kesällä tyttö käyttää tiheää takkia ja käsineitä. Hän ei mene kouluun. Harjoittaa opettajien kotona huoneessa, jossa on lasit, jotka eivät menetä ultraviolettia.

    - Aikuiset levittävät pahat huhut, - Catina äiti valittaa. - Ikään kuin tyttäreni on vampyyri. Ja milloin tahansa hän voi purra jonkun. Yksi sanomalehti jopa kirjoitti, että yöllä hän olisi. Ei ole radikaalia työkalua, ja nykyiset lääkkeet helpottavat vain ihon paranemista.

    Igor Kurbatov, PAMSin hematologisen keskuksen työntekijä uskoo, että asenne ja itse asiassa potentiaalinen vampyyri.

    - Tytöllä on harvinainen ns. Porfyriinisairaus ", hän sanoo. - Sen syy löydettiin kymmenen vuotta sitten. Mutta sairaus itse oli olemassa ennen. Vampyyreiden keskiaikaisissa legendoissa kuvatut ihmiset, jotka kärsivät porfyrinsairaudesta. Kanadan kollegamme professori Dolphinin ohjeissa uskovat, että se aiheuttaa vian geeneissä. Emme ole täysin varma, mutta tämän ydin on. Mies on kyllästetty pigmentteihin, ns. Porfyriinejä. He tulevat esimerkiksi veren koostumukseen - hemoglobiinissa, mikä tekee siitä punaisen. Potilailla porfyriinien luonnollinen kierrätys on rikki. Ne kerääntyvät ihon alle ja auringonvalon vaikutuksen alaisena hankkimaan tuhoisaa voimaa. Aloita eristetty myrkyllinen atomi happi, joka kirjaimellisesti corps ympäröivät kankaita. Kasvojen ominaisuudet voidaan vääristää tunnustamisen jälkeen, pelottavaksi. Ihmiset piiloutuvat valolta ja mene ulos kadulla vain yöllä. On mahdollista, että jotkut potilaat joivat verta. Mutta ei paholaisen tavoitteen kanssa, mutta lääkkeenä. He intuitiivisesti tunsivat, että oli tarpeen täyttää hemoglobiinin menetys. Ja ennen kuin se voitaisiin vain nauttia ihmisestä, suoraan käyttää sitä. Se helpottaa kärsimystä. Mutta tänään on tarpeetonta, koska hemoglobiini myydään apteekeissa.

    Leave a reply