Synnynnäinen immuunikatos ilmenee rikkomuksia immuunijärjestelmän työssä, joka liittyy erilaisiin geneettisiin vikoihin. Solu- ja humoraalisen koskemattomuuden riittävyys johtaa kroonisten infektioiden ja tulehduksellisten vahinkojen kehittämiseen elimille ja kudoksille.
Sisältö
Humoraalisen immuniteetin vajaatoiminta
Humoraalisen immuniteetin vajaatoiminta on 50-60% kaikista ensisijaisista immunodefysisistä ja ilmenee vasta-ainetuotteista (seerumin proteiinit, jotka muodostuvat ihmiskehoon, vasteena osan ulkomaalainen aineet - virukset, bakteerit). Tämä ryhmä sisältää immunoglobuliinin A eristetyn puutteen, eristetyn puutteen muiden luokkien immunoglobuliinien, useiden luokkien immunoglobuliinien alijäämä. Humoraalisen immuniteetin vajaatoiminta on mahdollista vasta-aineiden normaalilla pitoisuudella. Tämä johtuu vasta-aineiden tason vähenemisestä tiettyyn antigeeniryhmään, kuten bakteerien hiilihydraatti-antigeenien vasta-aineiden tason väheneminen.
Eristetty immunoglobuliinipuutos
Eristetty immunoglobuliinipuutos ja tapaa useimmiten. Se tapahtuu, mikä johtuu äärellisestä eriyttämisestä solujen eriyttämisestä immunoglobuliinin a. Useimmissa potilailla immunoglobuliinin puutos toimii oireeton. Vain pieni määrä potilaita on altis keuhko- ja suolen infektioiden syntymiseen.
Solujen koskemattomuuden vajaatoiminta
Matkapuhelimen immuniteetin vajaatoiminta on 5-10% kaikista ensisijaisista immuunipuutosta ja se ilmenee lisääntymisen (kasvua) ja t-lymfosyyttien tai kantasolujen vajaatoiminnan erottelusta. Matkapuhelimen immuniteetin ensisijainen rikkominen useimmissa tapauksissa liittyy vasta-aineiden sekundaarinen heikentynyt synteesi.
Riittämättömät T-solujen muodostaminen koskemattomuuden
T-solujen vajaatoiminta määrittää kehon lisääntyneen herkkyyden viruksiin ja sieniin, jonka tuhoaminen perustuu solujen immuniteetin reaktioon. Dijorgi-oireyhtymä ja ei-matala-sää-oireyhtymä aiheuttavat kateenkorvauksen alikehittyneen intrauteriinien kehittämisen aikana. Tällaisissa potilailla ei ole mahdollista havaita solujen immuniteetin reaktioita ja vaikka vasta-aineet muodostetaan kehostaan, humoraalinen vaste heikkenee.
Riittämättömyys koskemattomuuden soluissa
Lymfosyyttien vajaatoiminta johtaa Brutonin synnynnäisen Aghammaglobulinemian, joka löytyy vain miehistä. Pojat ovat toistuvia infektioita, jotka aiheuttavat höyrytettyjä bakteereja - staphylokokit ja streptokokit. Tauti johtuu X-kromosomin lokalisoinnista, ja havaitaan vain pojilla, joilla on joukko sukuelinten kromosomit XY. Tällä immuunipuutolla ei ole B-soluja, lymfoidikudos ei ole kopiointikeskuksia, koska immunoglobuliineja ei voida havaita seerumissa. Samanaikaisesti potilailla on normaalisti kehittynyt kalli. T-solut kvantitatiivisessa ja toiminnallisuudessa eivät poikkea terveiltä lapsilta.
Gammaglobuliinin sisällön vähentäminen
HypogammAglobulinemia (gammaglobuliinien määrän vähentäminen) on myös tunnusomaista märkillä olevat infektiot. Immunoglobuliinipuutos löytyy erittäin ennenaikaisilta lapsilta, kun äidistä saadut immunoglobuliinit.
Humoraalisen ja solujen immuniteetin yhdistetty riittävyys
Humoraalisen ja solujen immuniteetin yhdistetty riittävyys on 20-25% kaikista ensisijaisista immuunipuuttamisesta. Tämä ryhmä sisältää sairauksia, jotka johtuvat primaarisesta heikentyneestä lisääntymisestä (kasvu) ja erilaistumisen lymfosyytteissä ja t-lymfosyytteissä. T-lymfosyyttien määrän vähentäminen ja veren immunoglobuliinien taso on voimakkain vakava yhdistetty immunodefuusi. Tämä on yksi synnynnäisimmistä immuunipuutosten epäsuotuisimmista muodoista. Sillä on ominaista erilaisia tarttuvia (virus, sieni, bakteeriset) sairaudet heti syntymän jälkeen, mikä johtaa varhaiseen kuolemaan (yleensä ensimmäisen elämänvuoden aikana).
Humoraalisen ja solujen immuniteetin yhdistetty riittävyys on usein mukana muissa synnynnäisissä sairauksissa, esimerkiksi trombosytopenia viscott-aldrichin sydämen ja hypokalsemian syndroomissa (veren kalsiumpitoisuuden väheneminen) Djoriin oireyhtymässä.
