Hemolyyttinen anemia on laaja ryhmä sairauksia, jotka eroavat kehitysmekanismien syistä, tärkeimmät oireet ja käsittelymenetelmät. Hemolyyttisen anemian pääpiirre on erytrosyyttien lisääntynyt romahtaminen ja lyhentää heidän elämänsä kestoa.
Sisältö
Hemolyyttisen anemian käsite
Hemolyyttinen anemia on sairausryhmä, jonka tärkein merkki on punasolujen lisääntynyt hajoaminen. Fysiologisissa olosuhteissa Erytrosyyttien elinajanodote on 100-120 päivää. Modosyyttejä tuhoutuvat sinus pernassa sekä luuytimen.
Bilirubiinin pigmentti, joka johtuu erytrosyyttien fysiologisen vähenemisen seurauksena veressä vapaana (epäsuora) bilirubiinin muodossa, joka kuljetetaan maksan soluun, jossa entsyymien osallistuminen tunkeutuu maksan soluista sapissa liikkuu ja erottuu sappeen suolistossa.
Hemolyyttisessä anemiassa punasolujen vahvistumisen vuoksi niiden elinajanodote lyhenee 12-14 päivää. Nopeutettu hemolyysi (erytrosyyttien tuhoaminen) voi olla pääasiassa intrasellulaarinen tai intravaskulaarinen. Erytrosyyttien intrasellulaarinen hajoaminen tapahtuu reticulogistisen järjestelmän soluissa, pääasiassa pernassa, ja siihen liittyy epäsuoran bilirubiinin kasvu, joka on myönnetty virtsan ja ulosteiden kanssa. Intravaskulaarisen hemolyysin tapauksessa hemoglobiini tulee lisääntyneeseen veren plasman määrään ja vapautetaan virtsan kanssa ennallaan tai hemosiderin muodossa, joka voidaan sijoittaa sisäelimiin ja aiheuttaa hemosidioosia.
Vaihtoehdot hemolyyttiselle anemiaan
Hemolyyttinen anemia virtaus voi olla akuutti tai krooninen. Kaikki hemolyyttinen anemia jaetaan synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu.
Perinnölliset hemolyyttiset anemiasit ovat seurausta erilaisista punasolujen geneettisistä vikoista, jotka tulevat toiminnallisesti viallisiksi ja epävakaiksi.
Hankittu hemolyyttinen anemia liittyy erilaisten tekijöiden vaikutukseen, jotka edistävät punasolujen hävittämistä (vasta-aineen muodostuminen, hemolyyttiset myrkylliset, mekaaniset vaikutukset jne.).
Perinnöllisen hemolyyttisen anemian ryhmä sisältää:
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikembraanin (mikropherosytoosi, ovalcitoosi, stoktoosytoosi)
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy entsyymiaktiivisuuden loukkaamiseen punasoluissa
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy globiiniketjujen rakenteen tai synteesin rikkomiseen (thalassemia, sirppisolu anemia, poikkeava hemoglobiinikuljetus)
Hankitun hemolyyttisen anemian ryhmä sisältää:
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy vasta-aineiden vaikutuksiin (isoimmuuni, autoimmuuni)
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikembraanin rakenteen muutokseen osmoottisen mutaation vuoksi
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy mekaaniseen vaurioon erytrosyytti kuori (sydänventtiilit proteesit, marssi hemoglobinuria)
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy kemiallisiin vaurioihin punasolujen (hemolyyttiset myrkyt, lyijy, raskasmetallit, orgaaniset hapot)
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy E-vitamiinin puutteeseen
- Hemolyyttinen anemia, joka liittyy loisten (malaria) vaikutuksiin
Perinnöllinen hemolyyttinen anemia on jaettu riippuen erytrosyytin geneettisen vikojen sijainnista (kalvo, entsyymit, globiinin rakenne). Ensimmäisen ryhmän yleisin perinnöllinen sairaus on mikroferosytoosi (Minkowski-Shoffhara-tauti). On paljon vähemmän todennäköistä esiintyä ovalosytoosia ja stomatoosytoosia. Suurin osa tämän ryhmän sairauksista voidaan tunnistaa erytrosyyttien muodossa.
Toinen perinnöllisen anemian ryhmä johtuu eri entsyymien erytrosyyttien alijäämästä. Hemolyysi (hajoaminen) on usein herätetty joidenkin lääkkeiden vastaanotto. Kolmas perinnöllinen hemolyyttisen anemian ryhmä liittyy heikentyneeseen hemoglobiinin muodostumiseen, joka heijastuu punasoluihin ja niiden resistenssiin eri vaikutuksiin. Tämän ryhmän tyypillinen edustaja on sirppisolu ja kohdennettu anemia (thalassemia).
Suurin osa hankituista hemolyyttisistä anemia liittyy vaikutukseen vasta-aineiden punasoluihin. Hankitun hemolyyttisen anemian erikoismuoto on Mariafa-Mikekelin sairaus (permnetable intravaskulaarinen hemolyysi).
Hemolyyttisen anemian tärkeimmät oireet ja hoito
Taudin tärkeimmät oireet riippuvat hemolyysin vakavuudesta. Useimmissa tapauksissa ensimmäiset merkit havaitaan nuorekas tai kypsä ikä. Lapsilla tauti havaitaan yleensä tutkimalla sukulaistensa sairaudet. Valitukset taudin pahenemisen ulkopuolella voivat olla poissa.
Pahenemisen aikana, heikkous, huimaus, lämpötilan nousu. Yksi tärkeimmistä oireista on keltaisuus, joka pitkään voi pysyä ainoa taudin merkki. Kangastuksen vakavuus riippuu toisaalta hemolyysin voimakkuudesta ja toisaalta maksan kyvystä sitovaan Filirubiinin sitomiseen. Virtsan bilirubiinia ei havaita, koska vapaa bilirubiini ei kulkään munuaisten läpi. Cal intensiivisesti maalattu tummanruskeaksi.
Perinnöllisen mikropapherosytoosin kardinaalinen oire on pernan lisääntyminen, joka ulottuu kylkiluun alla 2-3 cm. Pitkällä aikavälillä hemolyysillä pernassa on huomattava kasvu, jonka yhteydessä potilaat valittavat vasemman hypokondriumin vakavuudesta. Maksa on tavallisesti normaalia kokoa, joskus sen kasvu löytyy. Anemicin oireyhtymän vakavuus on erilainen. Usein hemoglobiinissa on kohtalainen vähennys. Joillakin potilailla ei ole anemiaa yleensä. Punaisten verisolujen ja hemoglobiinin ja hemoglobiinin voimakkain vähennys havaitaan hemolyyttisten kriisien aikana.
Keski- ja vanhuuden henkilöillä on joskus huonosti hoidettavissa trophic shin haavaumia, jotka liittyvät punasolujen romahtamiseen pienissä raajojen kapillaareissa. Taudin kurssille on ominaista ns. Hemolyyttiset kriisit, jotka ilmenevät voimakkaasti oireiden voimakkaammin jatkuvan nykyisen hemolyysin taustalla. Hemolyyttiset kriisit syntyvät yleensä infektioiden jälkeen, kun hehkollaan, naisilla - raskauden yhteydessä.
Ainoa tapa käsitellä potilaita, joilla on perinnöllinen mikropallosytoosi, on pernan poistaminen, mikä osoittautuu tehokkaaksi 100 prosentilla tapauksista. Kun perna potilailla potilailla tapahtuu käytännön parannuskeinoa huolimatta siitä, että punasolut säilyttävät patologiset ominaisuutensa (mikropherosytoosi, osmoottisen vastuksen väheneminen). Pernan poistaminen on esitetty usein hemolyyttisissä kriiseissä, ankaria anemia, pernan infarkteja, munuaiskolic.
Potilaiden preoperatiivisena valmistuksena, jotka osoittavat erytrosyyttimassan verran verran.
Hankittu autoimmuuni hemolyyttinen anemia liittyy potilaan vasta-aineiden organismin kasvuun omille punasoluilleen, jotka liimataan ja hajoavat pernassa. Yleisimmin krooninen lymfoloikosis, lymfoganuzomatoosi, akuutti leukemia, systeeminen punainen lupus, reumatoidinen niveltulehdus, krooninen hepatiitti ja maksakirurhot.
Virtaukset jakamaan akuutti ja krooninen autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Terävillä muodoilla potilailla yhtäkkiä on terävä heikkous, sydämenlyönti, hengenahdistus, kuume, keltaisuus. Kroonisissa muodoissa tauti kehittyy vähitellen. Objektiivisesti paljastui pernan lisääntymisen, harvemmin - maksa.
Autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoidossa olevat valinnan ovat glukokortikoidihormonit (prednisoni), jotka lähes pysäyttävät tai vähentävät hemolyysiä. Edellytys on riittävä annos ja kesto.
Akuutissa vaiheessa se vaatii 60-80 mg / vrk (nopeudella 1 mg / kg massaa) prednisolonia. Koska prednisolonin annoksen tila vähitellen vähennetään tukemaan. Tuetaan annosta - 5-10 mg / vrk. Hoito toteutetaan 2-3 kuukautta ennen kuin kaikki hemolyysit katoaa.
