Mikä on Zhilber-oireyhtymä, oireet, diagnostiikka, jonka toimenpiteet ovat Gastroenterologit ja terapeutit. Vaadittu ruokavalio ja analyysit, kun SZH.
Sisältö
Zhilbera-oireyhtymä (t) viittaa geneettisiin sairauksiin ja johtaa bilirubiinin vaihdon rikkomiseen, joka voi aiheuttaa hyvänlaatuisen konjugoidun hyperbilirubiinin. Bilirubinin vaihtoa rikkoo glukuronlontransferaasin puutteen vuoksi — Erityinen maksan entsyymi. Tämä myös herättää sitoutumattoman bilirubinin tasoa veressä ja keltaisuuden esiintyminen. Raskauden aikana Zhilja-oireyhtymä, ei yleensä vaikuta hedelmään. SZ: n läsnäolo lisää riskiä kehittää sappimallitaudin.
Zhilbera-oireyhtymän oireet
Asunto-oireyhtymän oireet ilmenevät voimakkaammin stressin, fyysisen rasituksen, aliravitsemuksen mukaisesti viruksen sairauksien jälkeen ja alkoholin käytön ja joidenkin lääkkeiden vuoksi. Zhilberan taudille ominaisuus:
- astenia;
- Sllerin ja limakalvojen keltaisuus (ihon jarruttamista ei aina havaita);
- Maksa kipu;
- Korkeataso bilirubin veressä;
- Vatsan rikkominen ja kivulias ruoansulatus.
Zhilbera-oireyhtymä on tässä tapauksessa synnynnäinen, tässä tapauksessa oireet ilmenevät välillä 12 - 30 vuotta. Toinen tyyppinen oireyhtymä — Postepatiitti Hyperbilirubinemia, ilmestyy siirretty viruksen hepatiitin jälkeen. Toisessa tapauksessa on välttämätöntä suorittaa differentiaali diagnostiikka, jotta ei sekoita SZH: ta kroonisen hepatiitin kanssa.
Zhilberan oireyhtymän diagnostiikka
Terapeuttisten toimenpiteiden diagnostista tutkimusta ja suunnittelua varten on tehtävä terapeutti, genetiikka, hematologi ja gastroenterologi (hematologi). Jos Zhilberan oireyhtymä epäillään Anamnesisin ja fyysisen tutkimuksen kokoamisen lisäksi seuraavat diagnostiset menetelmät:
- Yleinen veren analyysi — Kun SZH havaitaan hemoglobiinin (>160 g / l), mahdollisesti reticuloosan ulkonäkö ja väheneminen erytrosyyttien osmoottisella vastustuksella.
- Veren kemia — Bilirubiini voi saavuttaa 6 mg / dl, mutta periaatteessa ei vaihda reunaa 3 mg / dl. Parametrit, jotka määrittävät maksan toiminnon, pysyvät normaalisti. Alkalinen fosfataasi voi kasvaa.
- PCR — Geneettinen markkeri SZH — UGT1A1-geenin promoottoriketjun tapesien määrä.
- Ultraääni sappirakon ja pohjukaissuolen koettimesta — Lähes kaikki SZ: n potilaat ovat havaittuja muutoksia biokemiallisessa koostumuksessa.
- Biopsia — Mahdolliset patologiset muutokset kehossa.
- Näyte nälkä — Jos aliravitsemusta ei ole, se merkitsee bilirubiinin kasvua seerumissa.
- Näyte fenobarbitaalilla — Fenobarbitaalin käyttö SZH: n taustalla edistää ei-konjugoidun bilirubiinin tason vähenemistä.
- Näyte nikotiinihapon kanssa, kun SZH herättää ei-konjugoidun bilirubiinin sisällön kasvua. Sama reaktio tapahtuu, kun rifampisiini otetaan käyttöön.
Lääkäri voi nimittää ylimääräisen tutkimuksen ja johtavan SZH: n differentiaali diagnostiikka muiden hyperbirubinemian kanssa.
Zhilberan taudin hoito
Ennuste on melko suotuisa, koska asuntotauti on suhteellisen turvallista ja erityiskäsittelyä ei tarvita (se on melko kotitalousmerkki). Hoidon perustana on tavanomaisen järjestelmän, työvoiman ja virkistyksen. Laivosten aikana sinun on noudatettava ruokavalion numeroa 5 (rasvaisesta ja paistettua ruokaa, alkoholia), ottaa vitamiineja ja koleretiikkaa. Terapeutti voi antaa hepatoprotektorin kulun. On tärkeää muistaa, että sinun ei pitäisi turvautua lämpimiin fysiotereihin. SZH: n hoito pyrkii palauttamaan Uridindifosfaatin glukuronlontransferaasin normaali taso (maksantsyymi) ja yleisen potilaan hyvinvoinnin stabilointi.
On tarpeen kuulla terapeutin ja hepatologin kanssa, mitä lääkkeitä voidaan soveltaa Zhilberin oireyhtymän taustalla ja josta sen on luopuminen (esimerkiksi anaboliset steroidit, glukokortikoidit, kofeiini ja paracetamoli voivat parantaa keltaisuuden ilmentymistä ).
